病理学/克山病

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病理学

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克山病(Keshan disease)是一种地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行于黑龙江省克山县,当时对该病的本质认识不清,遂以此地名来命名,一直沿用至今。本病主要流行于我国 东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。

【病因】

50 年代以来对本病病因做了大量研究,但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎,可能与柯萨奇B族病毒感染有关,但病毒分离和血清学检测未获规 律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区,患者的头发血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作。 1974~1977年间,我国在发病地区进行补硒的预防研究,结果表明,经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得 了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待进一步研究。

【病变】

本病的病变主要在心肌,可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死。

肉 眼观,心脏呈不同程度增大,两侧心室均扩张,致使心脏近于球形。重量亦增加,病程较长的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超过500g。心腔的扩张属肌 原性,心壁变薄,乳头肌肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落,可引起肺、肾、脾、脑等器官的栓塞梗死。切面 上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期,坏死灶呈灰黄色,境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明,境界较清楚,呈星状或树枝状 条纹,互相连接,有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂,色泽斑驳(图8-38)。

克山病之心脏


图8-38 克山病之心脏

左心室心肌有一些坏死灶及瘢痕形成,心室内可见附壁血栓

镜 下,心肌细胞出现不同程度水肿,表现为胞浆内出现蛋白质颗粒(线粒体肿胀)和空泡变性。心肌坏死主要表现为凝固性坏死液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成 均质红染物,核消失,继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞溶酶体酶溶解吸收,后者是在心肌空泡变性的基础上,肌原纤维及核发生酶性溶解液化,遗留肉膜空 鞘。心肌坏死常呈灶状,病灶大小和形状不一(图8-39),呈散在分布,并多见于心肌内层,而且与冠状血管有密切关系,有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状 分布(图8-40)。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。

克山病之心肌


图8-39 克山病之心肌

心肌内可见多数坏死灶

克山病之心肌坏死


图8-40 克山病之心肌坏死

坏死灶沿血管分布,坏死灶内肌纤维溶解消失

临床表现

根据患者发病缓急、病程长短及心肌代偿情况分为4型:

1.急性型 发病急骤,由于心肌病变比较广泛、严重,心肌收缩力明显减弱,心输出量在短时间内大幅度减少,重者出现心源性休克。由于供血不足,患者常有头昏、恶心呕吐症状血压下降,心音弱,尤以第一心音减弱为著,并常有心律不齐

2.亚急性型病情进展稍缓,心肌受损不如急性型那样严重,但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显的心力衰竭,特别是急性左心衰竭,有咳嗽呼吸困难、满肺水泡音等征象。约经1~4周后,可发生全心衰竭,出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。

3.慢性型 亦称痨型,病情发展缓慢,多由潜在型逐渐发展而成,少数由急性型或亚急性型转化而来。心脏代偿肥大,心腔扩张明显,临床上主要表现为慢性心功能不全。

4.潜在型 心脏受损较轻或因代偿功能较好,临床上多无明显的自觉症状。

参考

32 原发性心肌病 | 心肌炎 32
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