热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症

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热带性肺嗜酸性粒细胞增多症(tropical eosinophilic pulmonary infiltration,TEPI),又称Weingarten综合征

目录

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因

(一)发病原因

与丝虫感染有密切关系。寄生淋巴系统的丝虫成虫产生大量的微丝蚴,部分进入血液循环引起肺部过敏反应。绝大部分患者血清中存在抗丝虫抗体,对丝虫抗原补体结合试验呈阳性反应,经抗丝虫治疗后其滴度随之下降。在典型患者中,肝、肺和淋巴结内可找到微丝蚴。其他寄生虫病,如蛔虫钩虫、弓首蛔虫感染也有可能引起本症。

(二)发病机制

组织病理学表现与病程有关。急性期可见肺泡、间质、支气管周围和血管腔内弥漫性嗜酸性粒细胞浸润,并可形成嗜酸性微脓肿肉芽肿,在微脓肿中心可找到变性的微丝蚴。晚期可见多种炎性细胞浸润纤维化。淋巴结、肝脏和肺活检标本可见变性微丝蚴或成虫,周围有嗜酸性粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集。

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的症状

常见临床症状咳嗽喘鸣低热、体重下降、乏力厌食等。咳嗽剧烈呈阵发性,夜间为重,痰黏稠,有时痰中带血。常有哮喘样发作。少数患者可有肺外表现如呕吐腹泻心包炎及中枢神经症状等。体检可发现肺部哮鸣音干湿啰音以及轻度肝、脾、淋巴结肿大

根据临床表现,结合实验室检查即可诊断。

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的检查化验

1.外周血 白细胞总数增高,嗜酸性粒细胞计数显著增高,常超过3000/mm3且持续数周。

2.X线检查 肺部典型X线征象为境界模糊的网状结节状阴影,主要分布于两肺中下肺野,偶见肺门淋巴结肿大胸腔积液。晚期患者常遗留肺间质纤维化。但嗜酸性粒细胞的增高程度与疾病严重性和胸部X线表现没有相关性。

3.血清IgE也相应增高,可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。

4.ESR中等度增快。

5.痰液检查可见嗜酸性粒细胞。20%患者粪便丝虫卵阳性。

6.患者血清丝虫特异性IgE和IgG滴度检测以及血清补体结合或凝集试验。

7.肺功能试验早期显示阻塞性通气功能受损,晚期则出现限制性通气功能障碍伴有弥散功能下降。

8.支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高,常>25%。

9.CT扫描 有助于阴影的鉴别诊断。

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的鉴别诊断

注意应与急慢性嗜酸粒细胞肺炎相鉴别。

热带性肺嗜酸性粒细胞浸润症的西医治疗

(一)治疗

乙胺嗪(海群生)为本症首选药物,方案为6~8mg/(kg.d),分3次口服,持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7~10天内缓解。约20%病例出现复发,可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程,如8~12mg/(kg.d)持续3~4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕虫药物。

(二)预后

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