法乐四联症纠治术

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3个月以内婴儿应作分流手术。3~6个月婴儿,如阻塞在流出道和瓣膜,其肺动脉发育正常,可以行根治术;如瓣环和肺动脉太小,则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。  

目录

术前准备

1.防止或纠正呼吸道及其他部位感染

2.鼓励病人多饮水,防止脱水血液浓缩。

3.纠正凝血障碍

4.紫绀严重者可间断给氧。  

麻醉

分流术用气管内插管,静脉复合麻醉、芬太尼麻醉。麻醉前即应开始输液,以防血液浓缩。根治术则应加低温体外循环。  

手术步骤

(一)体肺动脉分流术

体肺动脉分流术(Blalock-Taussig手术)

1.体位与切口 右侧卧位,左第四肋间进胸(亦可用右侧切口),作后外侧切口。

2.显露左肺动脉 纵行切开纵隔胸膜,显露左肺动脉主干,使彻底分离;要达到左肺动脉主干完全分离,使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处[图1-1]。

3.切断左锁骨下动脉 分离锁骨下动脉前,先沿其走行切开纵隔胸膜,然后钝性分离动脉全长,使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎,如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支,使这段血管尽可能保留得长,而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口,近端其Blalock钳控制出血,在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉,此时用另一把Blalock钳替代原来的Blalock钳,但其钳柄方向与前一把相反,以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面,有利吻合操作[图1-2~3]。

4.吻合 剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄,应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用Blalock钳控制血流,远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉,其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。

用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合,前壁用间断褥式或连续外翻缝合,在拉紧最后一针缝线前,开放肺动脉远端止血带,以便回血排气[图1-4~6]。结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳,一般多无出血。如有出血,可用热盐水纱布压迫热敷止血;漏血较猛、热敷压迫不能止血者,可加缝合止血[图1-7]。

5.放置引流管后关胸。

[术中注意事项]

1.吻合过程中助手要把稳止血钳,防止吻合口牵拉撕裂。

2.术中要充分补液,以免血液浓缩。

3.避免损伤迷走神经

4.如锁骨下动脉的长度不足,中间可接一段人造血管

[术后处理]

1.术后用抗生素预防感染。

2.防止脱水。

3.防止低血压,避免吻合口血栓形成

4.鼓励咳嗽,预防肺部并发症。  

(二)四联症根治术

1.体位、切口 仰卧位,胸骨正中切口

2.切开心包 如计划利用自体心包加宽右室流出道,应在切开心包之前,于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口,上至主动脉心包反折,下达膈肌。

3.心外探查 ①测量主动脉与肺动脉外径;②检查是否有左上腔静脉;③是否合并其他畸形;④测各房室的大小。

4.建立体外循环

5.切开右室流出道 缝两个牵引线,于牵引线间纵行切开右室流出道,可见肥大的室上嵴隔束壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束[图2-1~2]。

6.解除肺动脉瓣狭窄 如瓣环不窄,可经流出道切口,用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室,用剪刀准备彻底剪开融合的三个交界;如肺动脉瓣环狭窄,应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长,在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉,甚至延到左、右肺动脉[图2-3]。

7.修补室间隔缺损 四联症的室间隔缺损一般较大,用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉,使缺损及其周围结构被展开,尤其后下缘可以展视清楚,用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合,其余部分采用连续缝合,或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式,其余用一般连续缝合[图2-4~7]。

8.加宽右心室流出道 对流出道狭窄,单纯依靠切除阻塞的肉柱,常不能彻底解决阻塞,多数需要用补片加宽流出道。可以用自体心包,亦可用人造血管加宽。倘有瓣环狭窄,应将补片超越肺动脉瓣环向肺动脉伸延,直达狭窄远端。如肺动脉主干有狭窄外,左、右肺动脉也有狭窄,则补片可超越伸延到肺动脉分叉或左、右肺动脉。如需要扩大位于升主动脉后方的右肺动脉,可先切断升主动脉,加宽右肺动脉之后,再修复升主动脉。以上缝合均可用连续缝合两道,如有渗血可将吻合口两侧外膜缝合压迫,多可止血[图2-8~10]。

9.结束体外循环,关胸。

[术中注意事项]

1.切除流出道的阻塞肌束时,要避免切除过度而致室间隔穿孔或损害室间隔的血液供应,特别是计划要用补片扩大流出道的,不需过度切除肉柱。但右室流出道的阻塞必须彻底解决。

2.室缺的修补要严密准确,要确保不留残余漏孔。在危险区缝合时应使用褥式缝合,离开边缘0.5cm,且缝合深度要适当,既可靠,又不允许到达左室面的心内膜下,以免损伤传导束。

3.术中要彻底止血,以防术后出血及并发纵隔感染

4.要常规安装心外膜起搏电极,以备术后用于抗心律失常,万一发生传导障碍,可随时进行起搏。

[术后处理]

1.充分补足血容量中心静脉压和左房压力可以较一般病人略高,达20cmH2O左右。

2.术后常规应用人工呼吸,一般使用约12~24小时,依病情而定,必要时可延长。

3.常规应用硝普钠静滴,减轻左室后负荷

4.严密监测生命体征、动、静脉压力、心电、血离子、血气分析以及血、尿常规

5.各种与血流相连的管道的使用要严格遵守无菌操作,防止血行感染。

6.防止电解质平衡失调,防止心律紊乱

7.警惕心包堵塞并发症的发生,务求早期发现,及时处理。

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