断续的肌收缩

跳转到: 导航, 搜索

阵挛性肌痉挛,呈断续的节律性肌收缩,间有肌松弛。面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧,双侧罹患者很少,约占4%。患者多是40岁以上成人,男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家代人中有13人患病,但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明,长期被认作不治之症。耳科学中很少论及此病,直到最近20年来广泛开展耳神经外科工作之后,才对该病进行了深入研究,使之成为耳科学中一个重要疾病

目录

断续的肌收缩的原因

根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状面肌痉挛,凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中,任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤,桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤听神经瘤)及脑炎蛛网膜炎多发性硬化,Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者,统称为特发性痉挛,约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,并采用显微血管减压术治疗,取得满意的疗效。

断续的肌收缩的诊断

典型抽搐状态,不伴其他阳性神经体征,一般诊断不难。应常规进行脑电图肌电图检查,必要时还应进行乳突颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗大静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发生串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有大量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

临床表现

开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛,自己不能控制,情绪紧张过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛、鼻塞头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

断续的肌收缩的鉴别诊断

临床上应与下列疾病相鉴别:

1.面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力麻痹现象。

2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致。

3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干颅神经的良性病变所致。

4.习惯性痉挛 为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病。

5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病

典型抽搐状态,不伴其他阳性神经体征,一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗大静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发生串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有大量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

临床表现

开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛,自己不能控制,情绪紧张过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛、鼻塞头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

断续的肌收缩的治疗和预防方法

特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤血管瘤听神经瘤蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CTMRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。

为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离和切断血管。如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。

参看

关于“断续的肌收缩”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱