小儿细胞外胆固醇沉着综合征

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细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节为主要病征的一系列临床症状。这种疾病组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。该病又称细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)或Urbach综合征,由Urbach于1932年首先报道。

目录

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的病因

(一)发病原因

本病征的病因尚未明确,可能与慢性感染性血管炎有关。

(二)发病机制

疾病病理变化常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。

因此有人认为本病征是一种变异持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎,主要与慢性感染有关。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的症状

(一)临床特点

本病征可出现在各种年龄,临床上根据皮损改变分为两型:

1、Ⅰ型。多发生在手足背部,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节,具有棕色中央区的紫红色。

2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹,也可出现类似多形红斑皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着表皮剥脱,形成奇特的外观。

3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大,可引起脏器功能性障碍,伴肝区叩击痛。但病程缓慢,病理改变轻微,数年后可有自然缓解。

(二)诊断要点

本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,即确诊。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的诊断

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的检查化验

检查项目包括:

1、血液常规,可见嗜酸性中性粒细胞异常。

2、尿液常规,可见氨基酸尿免疫球蛋白增高。

3、病理检查。皮损处有不同程度的血管炎性改变以及血管内皮肿胀真皮见嗜酸性和中性粒细胞弥漫性浸润,且细胞外有明显的胆固醇沉着。

4、腹部B超检查,可发现肝脾肿大

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的鉴别诊断

与其他疾病引起的相似表现皮损相鉴别,实验室检查病理检查可助确诊。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的并发症

1、可引起肝脾肿大、肝区叩击痛和脏器功能受损。

2、亦可合并继发性感染

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的预防和治疗方法

1、本症发生与个人体质有关,避免接触过敏原。

2、注意日常卫生,养成良好的卫生习惯,预防感染性疾病

3、积极锻炼身体。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的中医治疗

中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

小儿细胞外胆固醇沉着综合征的西医治疗

(一)治疗

目前尚无特殊疗法,以对症治疗为主。

1、糖皮质激素类药物。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。

2、对症治疗。肝脾脏肿大者,应及时给予保肝药物治疗,维持患者机体酸碱平衡继发性感染,应早期应用抗生素,积极控制感染灶。

3、成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。

据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;如无反应,可增至50mg,3次/d,第10天开始50mg,4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg.d),尚无儿童治疗的经验,氨苯砜服用期间需服6天停1天,每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少毒副作用

(二)预后

一般不影响患儿生长发育及患者的生命。数年后,本病征存在自然痊愈的可能。

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