小儿癫痫发作诱发失语综合征

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癫痫发作诱发失语综合征即Landau-Kleffner综合征,是由于癫痫发作造成语言中枢功能障碍引致本病。

目录

小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因

(一)发病原因

本病征是在癫痫发作的基础上出现的失语

1.曾有人推测本症可能和病毒感染炎症免疫反应或其他病因的脑损伤有关,但均未得到证实。

2.小儿癫痫累及语言中枢或联合皮层的长时间的持续放电可对发育期脑神经元回路的建立和修饰过程造成损伤或中断,对皮层语言功能区产生“功能性切除”的作用,从而导致语言功能障碍

(二)发病机制

关于失语的产生机制,可能系持续痫性放电导致大脑原语言区功能脱节。

经治疗后失语可逐渐获得改善,说明并非痫性活动造成语言中枢结构破坏,而提示为语言中枢的功能障碍。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的症状

(一)临床特征:

1.癫痫:是本病的首发症状和主要表现,发作形式可呈多种多样,部分可呈混合性发作。

2.获得性失语:起病年龄多在3~9岁,发病前患儿的语言发育正常,随着癫痫发作而出现获得性失语,其类型为运动性、感觉性或混合性,严重程度与癫痫发作和EEG的痫性放电有关。

3.精神症状:部分患儿可伴有认知、行为和情感的障碍。

4.本病临床上常于1次或多次癫痫发作后,在意识清楚时却不能说话,但听觉正常,能以点头、眼神和体语示意。约2~3天后语言可渐渐恢复,但常达不到原有水平,随着发作次数的增加,语言障碍渐见加重,若及时适当治疗,癫痫发作控制,语言功能可渐渐恢复。

(二)症状诊断:

根据上述临床表现,结合脑电图异常即可诊断。EEG可显示典型的癫痫性放电。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的诊断

小儿癫痫发作诱发失语综合征的检查化验

1.一般实验室检查无特异发现。

2.脑电图检查:表现为阵发性棘波、双侧对称同步的高幅Q波,间有棘-波综合等。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的鉴别诊断

本病早期应与癔病相鉴别。

癔病是由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病。临床症状表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱)等,这些障碍没有器质性基础,因临床表现的多样性,有人称其为“疾病模仿家”。癔病是一种常见的精神障碍,心理因素、遗传因素、性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,能作为癔病的诱因。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的并发症

可伴有认知、行为和情感的障碍。

1. 认知障碍:是指当记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等认知功能中的一项或多项受损,并影响个体的日常或社会能力时,可诊断为痴呆。认知障碍是脑疾病诊断和治疗中最困难的问题之一。

2. 行为障碍:是各种心理过程障碍的结果,可由各种原因产生。通常按其表现分为精神运动性抑制与精神运动性兴奋两类。行为障碍可见于各种疾病,可为功能性式器质性。

3. 情感障碍:亦称为心境障碍,主要表现为情感高涨(躁狂)或低落(抑郁),或两者交替出现。情感障碍严重者称为情感性精神病

小儿癫痫发作诱发失语综合征的预防和治疗方法

预防:

1.从病因角度出发,可依靠相应的措施预防一些诸如产期护理不当、颅内感染新生儿和年幼儿童的传染性疾病婴儿脱水、未控制的高热惊厥头部外伤等而致的癫痫

2.对已患癫痫的患者来说,及时合理的治疗可防止顽固性癫痫及一系列躯体和社会心理障碍的出现,对患者同样具有重要的意义。

3.对正常人来说,如果长期睡眠剥夺、疲劳饥饿、脱水或过度饮水、饮酒、感冒发热、精神刺激、各种代谢紊乱等,也有可能导致癫痫发作。所以应建立良好的生活习惯,避免过度疲劳睡眠不足,鼓励进行正常的学习工作,避免烟酒、毒品等不良习惯,预防癫痫发生。

4.虽然由特殊因素诱发癫痫的患者数量不多,但类型较多,所诱发的发作可为泛化性,也可为部分性,高级脑功能运动模式诱发的多为复杂部分性发作。癫痫可为特发性,如特发性阅读性癫痫;也可为症状性,如惊愕性(突然惊吓刺激)癫痫多为症状性。这类患者由于诱发模式特别,某一病人只对某一特殊的诱发模式起反应,故在临床上如果仔细询问病史不难发现,避免相应的刺激则可防止发作。

5.有明显诱发因素的癫痫,可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生,即癫痫发作的预防。如某一患者可能对某一因素较敏感,故应仔细询问有关诱发因素,在生活中注意避免。但的确也有些诱发因素是无法避免的,如睡眠诱发、月经周期的诱发等。

小儿癫痫发作诱发失语综合征的西医治疗

(一)治疗

本病征的治疗,目前尚无特殊疗法

1.治疗的重点在于有效地控制癫痫发作和耐心持久地加强语言训练。

2.临床上也时常可以看到不少癫痫患儿在正常的学习期间癫痫可得到良好的控制,但假期由于生活规律的破坏及过度的玩耍,特别是长时间看电视、打游戏机等,则发作明显增加,故对患儿如有原因不明的发作增加,应注意这方面的情况。

3.有明显诱发因素的癫痫,可通过仔细地寻找和避免诱发因素而防止癫痫的发生。

4.抗癫痫药物的选择可个体化,有人主张用苯妥英钠丙戊酸钠,并在此基础上使用地塞米松山莨菪碱(654-2)等。

5.基础医学研究的结果证实脑内乙酰胆碱的增加常诱发癫痫发作,在常规抗痫药的基础上加用抗胆碱能药物对本病征的治疗为辅助作用。

(二)预后

本病征的预后与癫痫的发作和及时治疗有关。若能及时治疗并控制癫痫的发作,患儿的语言功能可渐渐恢复,长期随访的结果表明能在1.5~8年语言功能基本恢复正常。

有下列情况可能是疗效较好的预期因素:

① 发病后及时治疗;

围产期正常者;

③ 父母为知识分子、能较好地坚持语言及行为训练者;

④ 脑CT检查显示脑结构无病理损害者。

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