小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

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病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热皮疹、血细胞减少等为特征。

目录

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的病因

(一)发病原因

与E-B病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒带状疱疹病毒腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒感染有关。从患儿血清病抗体滴度升高病毒培养阳性、活检、尸检等检查得到证实。除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒、粟粒性肺结核葡萄球菌败血症革兰阴性杆菌感染布氏杆菌病疟疾黑热病支原体感染真菌感染之后。另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。

(二)发病机制

本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应性组织细胞增多症的一种。反应性组织细胞增多症可分感染性免疫性两大类。本病征属于感染性一类。最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的症状

病毒相关性吞噬血细胞综合征临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面:

1.一般特点 高热皮疹盗汗体重减轻、肝脾淋巴结肿大等,广谱抗生素治疗无效,1~8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少 全血细胞减少与组织细胞吞噬血细胞有关,Pirsch则认为它是病毒感染抑制骨髓的结果。

3.多脏器损害 肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润肾功能衰竭等多脏器损害。

4.病理特点 淋巴结切片或脾脏活检亦可见组织细胞增多及吞噬血细胞现象。

根据临床表现和实验室检查所见进行诊断。诊断的主要依据是骨髓见到明显的吞噬血细胞现象。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的诊断

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的检查化验

1.血液检查 低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性乳酸脱氢酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核淋巴)、血小板血细胞碎屑现象。

粒与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查 绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

VAHS时,EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变,以CD8阳性的抑制T细胞减少,使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0~4.6,提示VAHS并对E-B病毒免疫功能的缺陷的一种表现。与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49±0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

应做X线胸片、B超心电图等常规检查。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的鉴别诊断

须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的并发症

可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎肺出血、DIC、肾功能衰竭等。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的预防和治疗方法

目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。

小儿病毒相关吞噬血细胞综合征的西医治疗

(一)治疗

一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。

本病征是病毒感染免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。

人血丙种球蛋白干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。

(二)预后

本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。

少数患儿发病急骤有肺炎肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。

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