小儿外部性脑积水

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外部性脑积水(external hydrocephalus,EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展,临床发现有些头颅较大的婴儿,行头颅CTMRI检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽,没有或仅有轻度脑室扩大,在2~3岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失,这种现象被称为EH,又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等,属于假性脑积水。

目录

小儿外部性脑积水的病因

(一)发病原因

颅缝未闭合、囟门未闭是发生EH的必备条件,而蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍是产生EH的主要因素。可分为原发性继发性两种。原发性EH系指找不出明确原因的EH。继发性EH是指有某些病理因素所致的EH,可见于早产婴儿分娩时有窒息缺氧缺血性脑病、额部萎缩核黄疸颅内出血、高胆红素血症化脓性脑膜炎维生素A缺乏症等。

(二)发病机制

EH的发病机制尚不清楚,多数学者认为与颅外静脉阻塞引起颅内静脉压力增高,尤其是上矢状窦压力升高,产生蛛网膜颗粒水平的脑脊液吸收障碍有关。新近有研究认为EH可能是源于蛛网膜功能发育延迟所致。也有学者认为EH可能为脑与颅骨发育不均衡所致。甚至有学者提出原发性EH的头颅CT或MRI表现可能就是部分正常婴儿的发育现象,无特殊病理意义。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

小儿外部性脑积水的症状

本病发病年龄在1~1.5岁、前囟未闭合之前,多发生于6个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。

外部性脑积水多数可在半岁前发现,但在2个月龄前作头部CT或头部B超不一定有外部性脑积水的表现。如果发现有以下情况则应引起警惕:

1.多哭、易兴奋、激惹、易惊叫、惊跳

2.睡眠不宁、易醒、入睡难、持续睡眠时间短,每日总睡眠时间〈15小时。

3.喂养困难、吮奶差,易吐奶。

上述表现虽不一定是外部性脑积水,但也有可能影响婴儿今后的精神和心理发育。

如在发育过程中发现下列有情况也应引起警惕:

1.头围大于正常同龄婴儿或头围增大快,前囟大或闭合迟。

2.反应差、迟钝、手脚活动差,对声音、色彩无反应。

3.身体僵硬伸直或轻弱无力

EH主要依据短期内头围增大及特有的头颅CT或MRI表现而予以诊断。参考标准为:

1.头围异常增大 患儿在短期内(1~3个月)头围异常增大,部分出现抽搐发作或前囟隆起。

2.发育及智力正常。

3.辅助检查 头颅CT或MRI扫描显示双侧额和额顶区蛛网膜下腔对称性局限性增宽,伴或不伴脑室轻度扩大。

4.扩大的蛛网膜下腔自行恢复 随访观察扩大的蛛网膜下腔可自行慢慢恢复正常。

小儿外部性脑积水的诊断

小儿外部性脑积水的检查化验

一般原发性EH实验室检查无异常。继发性EH视原发病因不同可有不同实验室检查结果,如维生素A缺乏、贫血等。

确诊外部性脑积水主要靠头部CT、头部核磁共振或头部B超。头部B超价廉,许多基层医院都可做,但准确性有限(80%准确性),可作为早期筛查和定期复查的方法。

CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大。在2岁以内婴幼儿正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

头颅CT或MRI扫描的表现为对称性的,显示:

1.额和额顶区蛛网膜下腔增宽>5mm(正常<2.3mm),其他区域蛛网膜下腔不增宽或稍宽。

2.脑室不大或轻度扩大。

3.基底池主要是鞍上池扩大。

4.脑前部纵裂池及侧裂池增宽大于7mm。

5.额顶区脑沟加深加宽,但增深不显著,边缘呈“花瓣状”,大脑后半部及小脑脑沟不增宽。

小儿外部性脑积水的鉴别诊断

需与脑萎缩脑积水硬脑膜下积液相鉴别。

1.脑萎缩 患儿头围不大或更小些,在头颅CT或MRI上,呈现整个大脑脑沟普遍加深变宽,有时小脑沟也加深,脑室扩大,大部分病例无脑前部纵裂池增宽。当有脑纵裂池增宽时,整个纵裂池均宽而不局限于前部。C T 可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深,提示脑组织量的减小和质的异常,预后差,常有神经学异常、智力低下后遗症

2.硬脑膜下积液 多由于脑膜炎外伤引起,头颅CT或MRI扫描显示硬脑膜下积液不伴有基底池扩大及前纵裂增宽,多伴有脑室受压,其扩大腔内侧缘较平滑及左右两侧多不对称。

3.脑积水 颅内压力增高明显,有落日征。眼部表现和脑神经损害表现等,气脑造影等辅助检查可助鉴别。

小儿外部性脑积水的并发症

部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高

小儿外部性脑积水的预防和治疗方法

1.宣传优生知识,减少胎次。

2.提倡适当年龄生育。

3.加强优生教育,提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

4.安全生产,谨防窒息产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,缺氧,防止产伤等。

5.其他 预防各种感染性疾病、预防维生素A的缺乏和高胆红素血症等。

小儿外部性脑积水的中医治疗

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小儿外部性脑积水的西医治疗

(一)治疗

EH为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失。继发性EH的轻症病例亦可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺(醋氮酰胺),或脱水剂如甘露醇,以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物。其治疗以综合治疗为主,包括高压氧、理疗、促进神经细胞发育的药物等治疗手段。

对外部性脑积水的治疗,提倡越早越好,一般来说半岁以前治疗效果最理想。治疗主要有两方面:一是治疗所发现的异常,如惊跳激惹抽搐瘫痪等。二是对今后在发育过程中可能发生的异常进行预防性治疗,如运动发育较同龄儿迟缓,十五个月还未能叫爸爸、妈妈或发音不清等,需早期进行干预治疗,以保证今后生长发育正常。治疗的方法和时间需根据病情而决定,轻-中度功能障碍发育异常者,也需治疗1-3个月以上。除医生建议须在医院住院治疗外,多数可在门诊定期复诊,由医生指导在家中治疗。

(二)预后

预后良好,常于2~3岁时自愈,无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访,发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍,如运动发育迟缓语言发育迟缓等,值得进一步研究。

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