家庭诊疗/肥厚型心肌病

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默克家庭诊疗手册

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肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病

HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在,也可发生于患有肢端肥大症(其血液生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。

通常,心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是,HCM患者无这些疾病时,其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。

心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬,从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高,导致肺内液体淤积,患者渐渐出现气促。同样,心室壁增厚也可阻碍血液的流动,限制心脏的正常充盈。

症状和诊断

症状有晕厥胸痛、由心跳不规则引起的心悸心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死

医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音,可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图心电图X线胸片。如做心脏手术,则需通过心导管测定心腔内的压力。

预后和治疗

每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时,罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询

治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者,可考虑通过外科手术切除部分心肌,以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状,但不能降低死亡的危险性。

对这些病人,在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素,以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。

参考

32 扩张型充血性心肌病 | 限制型心肌病 32
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