婴儿需要较大量的维生素B6

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维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸蛋白脂类核酸糖原代谢。如果缺乏可致抽搐末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

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婴儿需要较大量的维生素B6的原因

病因:维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸蛋白脂类核酸糖原代谢。如果缺乏可致抽搐末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化生理方面的异常。

婴儿需要较大量的维生素B6的诊断

诊断:婴儿期如遇不明原因的惊厥贫血慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性,血清红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。

婴儿需要较大量的维生素B6的鉴别诊断

婴儿需要较大量的维生素B6的鉴别诊断:

维生素B6缺乏病: 维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是健康搜索一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷,此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5~10倍,极易出现维生素B6缺乏。在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状呕吐腹泻等。其他表现有末梢神经炎皮炎贫血等。

诊断:婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g),患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,正常人无此现象,但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性,血清红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。

婴儿需要较大量的维生素B6的治疗和预防方法

【预防】

食物应注意平衡,用高蛋白食物时,应加维生素B6结核病人用异烟肼治疗时,要注射神经系统症状,如出现异常应减少异烟肼量,最好同时加用维生素B6。正常维生素B6需要量,婴儿为0.3~0.5mg/d,儿童为0.5~2mg/d。

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