基础检验学/ABO和Rh系统以外的红细胞血型系统

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已知红细胞抗原约400种,ABO和RH系统在输血和新生生儿溶病的诊断上有重要的意义,其它系统虽然意义不如ABO和Rh系统大,但由其可引起输血反应新生儿溶血病的报道也增多,如Dieg、Duffy、MN、P、Lewis待系统,现掺几个较为常见的加以简介。

1.MN、Ss、U、血型系统1927年Landsteiner等用人红细胞免疫家兔制提抗血清发现M、N抗原。后来Race等发现了与MN密切相关的S和s。此后又发现与MN、SS相关的U抗原,目前合称为MNSSU系统。

这个系统包括了两组抗原,其一组为M和N定位于血型糖蛋白A,另一组为SS和U,定位于备型糖蛋白B。M和N是等位基因,产生MM、MN、NN3积压基因型,MN系统中以抗M最常见,且多为天然产生,因为MN抗原性较弱,由输血引起的免疫抗体较少见。抗M抗体通常为IGG但其表现类似“完全”凝集素因为在红细胞上M抗原密度很大,它们通常在低温下反应,但也可能在室温盐水中测出,如果在37摄氏度时无反应,在输血进可以忽略不顾。

抗N抗体较少见大多数为天然抗体,且为典型的冷凝集素,在20-25摄氏长以上时无活性,可能只与NN红细胞反应,在输血中午要性不大。

S及S抗原位于血型糖蛋白B上,S抗原的频率在MN人为NN2倍。此外所有能合成SS基因产物基因都产生一促相关的U抗原。U抗原也位于血型糖蛋白B上。

抗S和抗S的临床意义较抗M,抗N重要,此二抗体通常在输血免疫后产生,S可能是IGM或IGG,可用间接抗人球蛋圭试验检查出,偶尔可引起明显的溶血性输积压反应和新生儿溶血病。在S-S-U个体,抗 U也可引起上述反应。

总的来说,抗M、抗N、抗S、抗S、抗U、都曾见于溶血病溶血性输血反应,国内已有多次抗M引起输血前交叉配血不合报告,亦有关于IGG抗M引起新生儿溶血病的报告。检测MN、SS、U街头法医血迹鉴定和亲子关系鉴定中亦有一定的意义。

MNSS血型鉴定要求用盐水功抗人蛋白试验检测。由于蛋白水解酶能破坏M、N抗原,故有宜采用酶介质法。

2.P血型系统:P抗原于1927年首先由Landsteiner和Levine鉴定。此血型系统决定于与红细胞膜糖脂类结合的寡糖的结构。P抗原还存在于纤维母细胞淋巴细胞上。

已鉴定在人红细胞上可能存在5种表其中以P1及P2为主,其客观存在3种极少见,虽然P1与P2表型细胞都有PK抗原,但一般在红细胞上测不出,而多出现于纤维母细胞上。多数P2型人血清中有天然产生的IGM抗P1,是一种弱冷凝集素,一般不引起新生儿溶血病及溶血性输血反应。

表4-14 P血型系统

表型 红细胞上抗原 血清中抗体 表型%
白人 上海汉族人
P1 P1PPK 75 34.28
P2 PPK 抗P1 25 65.72
P1K P1PK 抗P 十分少见
P2K PK 抗P 十分少见
P 抗PP1PK 十分少见

在极少见的P1K及P2K表型没有P抗原,其主要抗体为抗P属IGM通常是自然产生,抗P中属IGM但在体温下有活性,所以当输入阳性红细胞时,可以导致溶血性输血反应,其中最少见的P表型红细胞缺乏所有可测出的P系统抗原。可以产生抗PP1PK抗体,能与所有相应的抗原反应。抗PP1PK可以引起溶血性输血反应新生儿溶血病,这一表型的妇女易产生自发性流产

3.I与I抗原I与I抗原虽然还未形成一个血型系统,但由于其周到某些特异的自身抗体而使其在输血应用中具有重要性。I是一个公代抗原,几乎存在于所有成人红细胞,但个体在之间抗原的强弱程度相差很大。胎儿红细胞上主要为I抗原,在生后一年半中I抗原逐渐减弱而I抗原增强,成人与新生儿血清中抗I与抗I浓度都较低,且年龄无关。大约1/万成人中I抗原反应性很弱或缺如,红细胞中具有i活性,也就是I成人表型。这些人血浆中有很强的天然性抗,所以输血时应给以I型血。抗I抗体是一种温幅很窄的冷凝集素,在患寒冷性自身免疫性溶血性贫血时有病理意义。在实验检查时待测血清或红细胞均应在37摄氏度下进行处理。抗I抗体很少发生寒冷性自身免疫性溶血性贫血,中可具有I功I抗原活性物质,它们也广泛的在存在于粒细胞、淋巴细胞、单核细胞血小板的膜上。

4.Kell血型系统:Kell血型是于1946年被Coombs等发现。其抗原系统比较复杂,但主要抗原为K和k基因型可为KK、kk、Kk、Kell系统在输血上的重要性仅次于ABO和RH系统,在欧美Kell和ABO及RH并列为三大血型系统。

我国汉族人口几乎都是kk,K基因频率为0.0017。新疆维吾尔族人为0.0359。Kell系统中的其它抗原的报告,其中绝大多数属高频率抗原。KO表型极为少见,其特点是红细胞上缺乏所有Kelle系统抗原。此种表型的人可以产生抗KO抗体,能与除了KO以外的年有正常红细胞反应。

Kell系统的抗原性很强,K抗原的免疫性大约为D抗原免疫性的10%,抗K多为IGG,,是次于RH系统最常见的由输血引起的抗体,可以引起尊称和溶血病及速度发与迟发性溶血性输血反应。在输血中有重要意义。

抗K较少见。虽然K也是一个好的免疫原,但只有KK纯合子(白种人约0.2%)才能在输血后产生此抗体。抗K也可能与新生儿溶血病和溶血性输血反应有关。

5.Lewis系统:Lewis抗原是可溶性抗原,是唯一一种不是由红细胞产生的血型系统。它是由组织细胞合成关首先分泌到体液与血浆中,然后被吸附到红细胞膜上,所以它不是红细胞膜的真正构成部分,Lewis抗原是从形成A抗原及B抗原同样的前体和H物质衍变而来(图4-2)所以Lewis表型可受ABO表型修钸。Lewis的两种遗传基因为Le及le,le为无效基因。七系统的两个主要抗原为Lea与Leb.

Lewis抗体多为自然获得,很少由输积压后引起,通常在室温下反应,偶然也能在30摄氏度发上具有活性,这种情况具有临床意义。抗Lea是Lewis系统中最常Le b则较少见。两者都可使输入的红细胞存活期缩短,以及引起溶血性输血反应,这些抗体属IGM,不引起新生儿溶血病。某些Lewis抗体有淋巴毒性,可能与引起肾移植失败有关。

6.Kidd血型系统:Kidd血型系统于1951年发现,此系统中两个常见的抗原为JKa和JKb.所有的红细胞不管是带JKA或JKb都还带有三种JK3抗原。Kidd抗体滴度多较低,可以是IGG或IGM可用中入补体间接抗人球蛋白试验或用酶处理红细胞法检测。JK引起迟以性溶血性输血反应多于速发性溶血反应。由于抗JK水平很低而难于测出。因此常被忽略而使溶血性输血反应不断地发生。抗JKa与抗JKb均偶可引起型新生儿溶血病。

7.Duffy血型系统Duffy系统是于1950年发现的,两个主要抗原为FYa和 FYb。所有FY或Fy 的红细胞上都还有另外两种个抗原,即FY3和FY4,亚洲人约100%为FYa抗FT和抗FY有IGM与IGg 型,其IGG抗体,尤其是抗FY者有引起新生儿溶血病及溶血性输血反应的报告。FYb抗原性较弱,且抗FY较少见。

8.Diego血型系统Diego血型系统是由Di和Di抗原组成,分别于1965年和1967年被报道,免疫遗传学的研究表明抗Di和Di检查出的抗原分别受同个一点上的共显型基因所决定。可分别用抗Di和Di抗血清鉴定,白种人和黑种人中几乎不存在Dia,而在印地安有及亚洲人群中以比较低丰富的频率鉴定出,从而使Di成为蒙古人种的特有基因标记。所以Di抗原被认为人种标记而在人类学研究上有一定的价值。我国人群调查Di抗原基因频率为0.0184,Di0.982,已知有血型资料的民族有汉族、朝鲜族(0。0402)壮族(0。0436)维吾尔族(0。0392)回族0。0349,蒙古族0。0342,这说明Di抗原在我国人群中虽然频率不很高,但公布较为普遍。

Diego抗体都是由免疫产生的属IGM性质,可用间接抗人球蛋白试验出,我国已有报道由抗Diego抗体所致之新生儿溶血病,且有发生第一胎第一产者,其母为Diego阴性,患儿为Diegio。因此在输血与妊娠时亦应对Diego血型检查给予注意。

ABO及Rh血型系统以外的几种血型系统主要抗体血清学特点见表4-15。

表4-15 ABO,Rh以外几个血型系统主要抗体血清学特点

抗体 试管内溶血 盐水
4C022C0
白蛋白
37C0 AGT

37C0 AGT
疾病关联
HDN DTR
抗M 0 大多数 有些 少数 少数 0 0 有 有
抗N 0 大多数 少数 偶然 偶然 0 0 有 有
抗S 0 少数 有些 有些 大多数 无 少见
抗S 0 0 偶然 少数 大多数 无 ?
抗U 0 0 偶然 有些 大多数 大多数 大多数 无 ?
抗P1 偶然 大多数 有些 偶然 少见 有些 少数 无 ?
抗P 有些 大多数 有些 有些 有些 有些 有些 轻 有
抗PP1PK 有些 大多数 有些 有些 有些 少数 少数 有 有
抗Lua 0 有些 大多数 少数 大多数 少数 少数 有 有
抗K 0 少数 有些 大多数 有些 大多数 有 ?
抗KPb 0 少数 少数 大多数 有些 有些 有 有
抗JSA 0 少数 少数 大多数 少数 少数 有 ?
抗JSB 0 有些 0 大多数 少数 少数 有 ?
抗LEA 有些 大多数 大多数 有些 多数 有些 有些 无 少数
抗LEB 偶然 大多数 大多数 少数 有些 0 0 无 无
抗FYA 0 少见 少见 大多数 0 0 有 有
抗FYB 0 少见 少见 大多数 有些 大多数 有 有
抗JKA 有些 少数 少数 大多数 有些 大多数 有 有
抗JKB 有些 少数 少数 大多数 有些 大多数 有 有
抗XGA 0 少数 少数 大多数 0 0 未见报告

AGT:抗人球蛋白试验;HDN尊称和溶血病;HTR溶血性输血反应

32 Rh血型系统 | 新生儿和溶血病 32
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