埋藏齿

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Gardner综合征临床表现可见齿发育异常如多齿、牙瘤埋藏齿。Gardner综合征又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤息肉癌变率达50%骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史

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埋藏齿的原因

病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。

埋藏齿的诊断

内窥镜X线检查可确定消化道息肉骨瘤。并有结肠息肉软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。

1.结肠多发性息肉;主要症状腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

2.软组织瘤:好发于面部 、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿纤维瘤表皮囊肿脂肪瘤等。

3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤埋藏齿

埋藏齿的鉴别诊断

本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。

内窥镜X线检查可确定消化道息肉骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。

1.结肠多发性息肉;主要症状腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

2.软组织瘤:好发于面部 、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿纤维瘤表皮囊肿脂肪瘤等。

3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤埋藏齿

埋藏齿的治疗和预防方法

本病系染色体显性遗传疾病,有家族史,难于预防,产前遗传病筛查优生优育是本病的预防措施。

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