发作性嗜睡强食综合征

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发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS),是一种罕见的综合征。1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。

1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。

目录

发作性嗜睡强食综合征的病因

(一)发病原因

病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫

(二)发病机制

根据现代医学对神经生化病理生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境和内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。

发作性嗜睡强食综合征的症状

周期性发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

体格检查阳性体征脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的CTMRI扫描及脑脊液检查均无异常。

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应注意与发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒睡眠瘫痪入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。

发作性嗜睡强食综合征的诊断

发作性嗜睡强食综合征的检查化验

1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。

2.多导睡眠图(PSG)检查。

3.EEG检查。

在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:

1.CTMRI等检查。

2.血常规、血电解质、血糖尿素氮

3.心电图腹部B超胸透甲状腺功能检查。

发作性嗜睡强食综合征的鉴别诊断

病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫脑炎脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖甲状腺功能低下发作性睡病周期性精神病等相鉴别。

发作性嗜睡强食综合征的并发症

肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

发作性嗜睡强食综合征的预防和治疗方法

应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。

早期诊断,早期治疗。

发作性嗜睡强食综合征的西医治疗

(一)治疗

由于病因不清,所以治疗以对症为主。

有的学者主张用哌甲酯(醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺苯妥英(苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂谷维素等治疗本病。

(二)预后

这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。

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