医学免疫学/免疫缺陷病的一般特征

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医学免疫学

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一、感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病性也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫吞噬细胞补体缺陷时的感染主要由化脓细胞葡萄球菌链球菌肺炎双球菌等引起。临床表现气管炎肺炎中耳炎、化验室脓性脑膜炎脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物,如大肠杆菌绿脓杆菌变形杆菌等均十分易感,这类型感染称为机会性感染。

二、恶性肿瘤

世界卫生组织WHO)报告,原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病淋巴系统肿瘤等居多。

三、伴发自身免疫

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率约0.001%-0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以SLE、类风湿性关节炎恶性贫血等较多见。

四、多系统累和症状的多变性

在临床和病理表现上,免疫缺陷是高度异质性的,不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统消化系统造血系统内分泌系统、骨关节系统、神经系统皮肤粘膜等,并出现相应功能障碍的症状。

五、遗传性倾向性

多数原发性免疫缺陷病遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传,15岁以下原发性免疫缺陷病患者,>80%为男性。

六、发病年龄

约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现,如DiGeorge综合征出生后24~48小时发病,严重联合免疫缺陷病出生6个月内发病,性联低丙球蛋白血症始于生后6~8个月。年龄越小病情越重,治疗难度也较大。

32 继发性免疫缺陷病概况 | 常见的原发性免疫缺陷病 32
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