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免疫缺陷病免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多,发病机制甚复杂。

免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病,尤多见于儿科内科。自1981年国报道第一例获得性免疫缺陷综合症(acguried immunodeficiencysyndrome,AIDS,艾滋病)以来,获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。

由于实验技术的进步,75%以上的免疫缺陷病已可确诊,但有些免疫缺陷病的发病机制仍不甚清楚。治疗手段除抗感染等常规方法外,根据病因,补充酶或免疫球蛋白骨髓移植基因治疗等新技术正在应用和完善中。

参看

32 自身免疫病治疗原则 | 免疫缺陷病的分类 32
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