儿科学/小儿营养性巨幼红细胞性贫血

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一、概述

营养性巨幼红细胞性贫血(Nutritional MegaloblasticAnemia)又名营养性大细胞性贫血,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏维生素B12叶酸所致。其特点为:各期红细胞大于正常,红细胞比血色素减少更明显,粒细胞血小板减少,粒细胞核右移,骨髓出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B12及叶酸治疗有效。

二、病因

(一)摄入不足 维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶蔬菜、肝、肾含量较多。维生素B12主要需要量成人为每日~3g、婴儿为每日~1g。叶酸的生理需要量成人为每日~75g。婴儿为每日~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。

(二)吸收和利用障碍

慢性腹泻小肠切除,局限性回肠炎肠结核等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,肝脏病、急性感染,胃酸减少或维生素C缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的代谢或利用。

(三)需要量增加

未成熟儿,新生儿婴儿期生长发育迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复感染时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。

(四)先天贮存不足

胎儿可通过胎盘,获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12叶酸缺乏时则新生儿贮存少,易发生缺乏。

三、临床表现

起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下:

(一)一般表现

多呈虚胖体型或轻度浮肿,毛发稀疏、发黄,偶见皮肤出血点

(二)贫血表现

轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、淋巴结肿大

(三)精神神经症

表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐

(四)消化系统症状

食欲不振舌炎、舌下溃疡腹泻等。

四、实验室检查

(一)血像

呈大细胞正色素性贫血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。

白细胞数稍低,粒细胞胞径增大,核分叶过多(核右移),分叶可超过5个以上,常出现在红细胞改变前,故对早期诊断有重要意义,血小板计数一般均减低,其形态较大。见图6-6。

(二)骨髓像

骨髓增生活跃,以红细胞增生为主,粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大,核染色质疏松,胞核发育落后于胞浆,早幼红细胞可早期出现血红蛋白,显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼红细胞巨幼变总数可达30~50%。粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。

巨核细胞中出现核分叶过多,血小板大,颗粒松散。见图6-7。

(三)血生化检查

1.血清维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml。如100pg/ml提示维生素B12缺乏。

2.血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。

五、诊断

根据贫血的临床表现,血像和骨髓像中改变,结合喂养不当史可考虑维生素B12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿,未按时添加辅食,又无明显的神经系症状者,可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定,对指导治疗有重要意义。若无条件,可先用维生素B12作诊断性治疗,肌注维生素B12l-2μg/日,10日后,网织红细胞升高可作佐证,如无治疗反应,可再用叶酸进行诊断性治疗:叶酸每日mg口服或每日mg肌注,用药3~4日后,网织球开始升高提示叶酸缺乏。

鉴别诊断

(一)脑发育不全:多于出生后即出现发育迟缓神经系统症状外,尚有智力低下,无贫血表现,用维生素B12治疗后神经症状无改善。

(二)慢性肝病性巨幼红细胞性贫血,由于慢性肝病,可能有维生素B12和叶酸代谢和贮存发生障碍,此种贫血,常伴有慢性肝功损害,肝、脾明显肿大及门脉高压腹水等。

(三)红白血病的红血期:血像中有核红细胞增多,其治疗和予后均与营养性巨幼红细胞性贫血不同。

六、治疗

(一)一般治疗及改善饮食 如系母乳喂养儿,应改善乳母的膳食营养,婴儿还须添加辅食,按时断奶,纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道消化道疾病

(二)药物治疗

主要应用维生素B12100μg/次 每周肌注2次,连续2-4周,直至网织红细胞正常、已能配合添加辅食为止。

对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次,连用2周后,可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用,可同时口服,以提高疗效。

目前主张维生素B12和叶酸联合应用,再加服维生素C,可提高疗效。应用维生素B12和/或叶酸合治疗3-4天后,一般精神神经症状好转,网织细胞开始增加,6-7天达高峰(15-16%),2周后降至正常,2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常,骨髓巨幼红细胞可于维生素B12治疗3-72小时后。叶酸治疗24-48小时后,转为正常。但巨幼粒和分叶过多的巨核细胞可能存在数天。神经系统恢复较慢,少量患者需经数月后才能完全qe消失。

红细胞大小不等


图6-6 注:红细胞大小不等

营养性小细胞性贫 ,小的偏多中空明显,

血血象(1) 形态不下整。

1.中性分叶粒细胞 2.淋巴细胞 3.血小板

营养性小细胞性贫血骨髓象


图6-7 营养性小细胞性贫血骨髓象(1)

1.早幼红细胞 2.中幼红细胞3.晚幼红细胞

4.早幼粒细胞5.中性中幼粒细胞6.中性晚幼粒细胞7.中性杆状粒细胞

8.中性分叶粒细胞 9.淋巴细胞10.血小板

注:中幼红细胞增多,胞体小,胞浆嗜石碱性强。

营养性大细胞必贫血血象(1)


图6-8 营养性大细胞必贫血血象(1)

1.中性分叶粒细胞 2.淋巴细胞 3.血小板 4.巨血小板

注:红细胞轻度大小不等大的偏多血红蛋白饱满.中性分叶粒细胞较大,核分叶趋势偏多(核右移)。

营养性大细胞性贫血骨髓象


图6-9 营养性大细胞性贫血骨髓象

注:原红细胞及早幼红细胞细胞数增加,胞体增大,胞核染色质粗、松

1.原红细胞 2.早幼红细胞 3.中幼红细胞

4.晚幼红细胞[其中一个含豪-若氏(Howell-Jolly)小体]

5.分裂型红细胞

6.嗜碱性点彩红细胞 7.原粒细胞 8.是幼粒细胞9.中性晚幼粒细胞

10.中必晚幼粒细胞11.中性杆状粒细胞12.中性分叶粒细胞

13.嗜酸性晚幼粒细胞 14.淋巴细胞 15.血小板16.巨血小板

(三)对症治疗

发生震颤者应给少量镇静剂。如震颤影响呼吸者应给氧气吸入。

32 小儿缺铁性贫血 | 铁缺乏 32
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