黑棘皮病

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黑棘皮病(acanthosis nigricans)特征为皮肤色素沉着、粗糙,伴状、乳头瘤状增殖,发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。

诊断要点:

1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处。

2.主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。

3.恶性型 中老年发病,皮损严重,色深,广泛,有掌跖角化,消瘦,常伴内脏恶性肿瘤,见图13、14。

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关,幼年发病,皮损轻而限局,青春期后可缓解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮损限于皱褶处,体重恢复正常后皮损可消退。另外,某些综合征,及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病,但皮损较轻,停药后可消退。

5.组织病理示表皮角化亢进,乳头瘤样增生,基层色素增加。

治疗要点:

首先对因治疗,积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病,肥胖者降低体重,停用可疑药物。局部外用鱼肝油软膏维甲酸霜、氢醌霜等制剂。

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黑棘皮病

重要病理改变

a 真皮乳头向上突起呈手指状,两个乳头间凹陷,表皮呈轻中度棘层肥厚,并充满角化物质,

b 在乳头顶部及乳头突起侧面的表皮常变薄。

一般病理改变

a 轻、中度角化过度及乳头瘤样增生,

b 表皮突通常发育不佳,

c 基底层色素轻度或无增多,

d 通常无角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全,

e 很少有假角质囊肿

f 部分病例可见到粘蛋白沉积,

g 轻度血管淋巴细胞浆细胞浸润,偶可见到中性粒细胞

病理鉴别诊断

表皮痣:角化过度及棘层肥厚较之显著,并有明显表皮突延长,表皮萎缩不常见。

脂溢性角化病:常有假角质囊肿,角化不全。

临床特点

a 可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤,

b 病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关,

c 多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处,

d灰棕色或黑色色素沉着,表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状或疣状赘生物,天鹅绒状改变为其特征皮损,

e 可累及粘膜,常有甲板损害,

f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型,

恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为腹部恶性肿瘤,

真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年,损害为单侧且较轻,

假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者,

综合症型为一些综合症中的皮损表现,如Bloom综合症,Crouzon综合症等,

药物型可发生于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退,

恶性黑棘皮病皮损广泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈较细的皱摺,似天鹅绒状。

临床鉴别诊断

融合性网状乳头瘤样病

毛囊角化病

阿狄森病

别名

黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳头状色素性营养不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

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