高脂蛋白血症

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高脂蛋白血症

hyperlipoproteinemia

血浆中一种或多种脂蛋白异常的现象。与遗传有关或继发于其他疾病。脂代谢病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的主要原因之一。临床上常表现冠心病黄瘤,有的类型易发生复发性胰腺炎

血浆脂蛋白的分类和功能 血浆中有5种脂蛋白,用超速离心法可分为:乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白(VLDL )、中间密度脂蛋白(IDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)。按颗粒大小和脂质含量而言,CM〔主要含TG(甘油三酯)〕>VLDL(主要含TG)>IDL>LDL(主要含胆固醇 )>HDL。按载脂蛋白含量而言,HDL>LDL>IDL>VLDL>CM,故按密度排列是HDL>LDL>IDL>VLDL>CM。载脂蛋白是脂蛋白的结构成分,是脂代谢中重要酶的激活或抑制因子,是脂蛋白细胞受体的配合基,对脂代谢有关键性作用。

高脂蛋白血症分类方法很多,按病因清楚与否分为原发性继发性两类。

原发性高脂蛋白血症 分为家族性(遗传性)和散发性,前者的家族成员可出现本病;后者无遗传因素,也无继发因素。

继发性高脂蛋白血症 可为许多因素所致。也可与原发性高脂蛋白血症合并存在,从而造成高血脂和严重的症状 ,纠正继发因素后,原发性高脂蛋白血症才得以显露。因此 ,诊断高脂蛋白血症,首先要检查继发性的原因,主要有以下几方面:

①饮食。高热量、高胆固醇、高脂肪(特别是饱和脂肪酸)的饮食造成或加重高脂蛋白血症,饮食中缺少粗碳水化合物、纤维素和植物蛋白质也是辅加的因素。

糖尿病。糖尿病人动脉硬化发病率远较非糖尿病人为高,约1/3病人有高脂蛋白血症。

甲状腺功能减退。半数病人的血浆VLDL和/或LDL升高,病人易发生动脉硬化。补充甲状腺素后,血脂的改变可恢复正常。

生长激素雌激素和糖类皮质激素。体内这些激素水平增高,存在胰岛素抵抗的情况,血浆胰岛素水平升高,使肝脏合成和分泌VLDL、TG增加。

肾病尿毒症进行透析者常表现为VLDL和TG升高,可能与LPL活性降低、TG清除减少有关。肾移植者常见LDL和TG升高,也可为VLDL和TG升高,这可能与食欲和体重增加以及糖类皮质激素的应用有关。肾病综合征患者常见混合性高脂蛋白血症、血浆TC和TG升高,这可能为VLDL和LDL清除障碍所致。

酒精。长期大量饮酒易发生高脂蛋白血症,多表现为Ⅳ型,也可为Ⅱb型;若同时摄入高脂肪食物,可发生严重高甘油三酯血症或Ⅴ型高脂蛋白血症,并可引起胰腺炎。酒精增加肝脏合成和分泌VLDL、抑制LDL活性使VLDL清除受阻。经常少量饮酒,VLDL产生虽然增加,但LPL活性增加,血浆VLDL能维持正常,HDL水平升高。

世界卫生组织对高脂蛋白血症的分型 分为5型。

①Ⅰ型,高乳糜微粒血症

②Ⅱ型,高β脂蛋白血症。LDL升高 ,又分2个亚型 :Ⅱa型,血浆TC>220毫克/分升(mg/dL),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)>150 mg/dL,TG正常;Ⅱb型,血浆TC>220,LDL-C>150 mg/dL,TG>150mg/dL。

③Ⅲ型,宽β型高脂蛋白血症。血浆TC和TG中度升高(500 mg/dl左右),TC与TG之比约为1 ,琼脂糖电泳显示宽β带,并有上浮β,极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-C)与TG比值大于0.3。

④Ⅳ型,高前β脂蛋白血症。血浆TG>150mg/dl,TC正常。

⑤Ⅴ型,高前β脂蛋白及乳糜微粒血症,TC中度升高 。

此种分型只说明高脂蛋白血症的表现,不反映病因。

诊断 首先是测定总胆固醇和甘油三酯的浓度。人群血脂水平因各种因素而异。血脂正常参考值见表。

另外,通过询问病史和相应的体格检查弄清造成高脂蛋白血症的病因,如疾病、药物、饮食、遗传等。

治疗 首先处理引起继发性高脂蛋白血症的因素及疾病。对有下列易患胰腺炎及动脉硬化因素者更应引起注意:①TG>500 mg/dl。②TG为250~500 mg/dl伴有高脂蛋白血症或冠心病家族史,或有TC升高者。③TC>230 mg/dl,尤其伴有家族史者。高脂蛋白血症的治疗,包括饮食治疗、药物治疗等。

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