额叶癫痫的运动皮质发作

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额叶癫痫的运动皮质发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区,部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现;特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动,有时对侧腿部也出现强直性运动,发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区,此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。

目录

额叶癫痫的运动皮质发作的原因

额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区,这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电,可能引起额叶癫痫

额叶癫痫的运动皮质发作的诊断

1.脑电图 由于额叶癫痫发作常很快引起双侧额叶同步性发放,头皮脑电图很难于定位,并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶,也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图,观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变,以助定位。它是对顽固性癫痫病人进行术前评估的主要手段之一。还应常规行特殊头皮记录电极(如眶顶电极)记录、长程脑电图、诱发试验等检查。还应该选择性地采用颅内电极记录发作期的脑电图,其可靠性较大、准确率高。但起源额叶区的癫痫的脑电图十分样和复杂,发作间期脑电图是现代神经影像和长程视频脑电图之外十分重要的辅助手段,与颞叶癫痫相比较,发作间期癫痫样放电对于额叶癫痫的诊断价值相对有限。约70%的额叶癫痫患者有发作间期癫痫样放电,但其难以定位,呈多灶性或泛化。并且常规的脑电图只能记录额叶皮质的一部分,无法正确地记录额叶深部的电位,和眶回扣带回和中线半球间皮质的放电。额叶与颞叶之间存在着一些主要的功能通路,包括钩束和扣带回。这些功能性网络的存在使得癫痫可以在额叶内外播散且阻碍脑电图的准确定位。但在额叶癫痫的术前评估中,脑电图仍不失为一种重要的手段。

2.影像学检查 应用结构性和功能性影像方法定位,CTMRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM、海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全,还可发现脑膜脑瘢痕脑萎缩、脑囊性改变等,有利于致痫灶定位。

额叶癫痫的运动皮质发作的鉴别诊断

下面是额叶癫痫的各种发作,应注意鉴别:

1.额叶癫痫的前额极区发作 额叶癫痫前额极区发作:前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。

2.额叶癫痫的扣带回发作 额叶癫痫扣带回发作:发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症,常见自主神经征,如心境和情感的改变。是额叶癫痫的临床症状

3额叶癫痫的“击剑姿势”  同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。这是额叶癫痫的临床表现的症状。

4.额叶癫痫岛盖发作 额叶癫痫岛盖发作是额叶癫痫的临床诊断之一。起源于额叶的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合性发作特征的癫痫称额叶癫痫。

5.额叶癫痫的眶额区发作 额叶癫痫的眶额区发作:眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和错觉以及自主神经征。属于额叶癫痫的临床表现之一。

1.脑电图 由于额叶癫痫发作常很快引起双侧额叶同步性发放,头皮脑电图很难于定位,并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶,也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图,观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变,以助定位。它是对顽固性癫痫病人进行术前评估的主要手段之一。还应常规行特殊头皮记录电极(如眶顶电极)记录、长程脑电图、诱发试验等检查。还应该选择性地采用颅内电极记录发作期的脑电图,其可靠性较大、准确率高。但起源额叶区的癫痫的脑电图十分样和复杂,发作间期脑电图是现代神经影像和长程视频脑电图之外十分重要的辅助手段,与颞叶癫痫相比较,发作间期癫痫样放电对于额叶癫痫的诊断价值相对有限。约70%的额叶癫痫患者有发作间期癫痫样放电,但其难以定位,呈多灶性或泛化。并且常规的脑电图只能记录额叶皮质的一部分,无法正确地记录额叶深部的电位,和眶回、扣带回和中线半球间皮质的放电。额叶与颞叶之间存在着一些主要的功能通路,包括钩束和扣带回。这些功能性网络的存在使得癫痫可以在额叶内外播散且阻碍脑电图的准确定位。但在额叶癫痫的术前评估中,脑电图仍不失为一种重要的手段。

2.影像学检查 应用结构性和功能性影像方法定位,CTMRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM、海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全,还可发现脑膜脑瘢痕脑萎缩、脑囊性改变等,有利于致痫灶定位。

额叶癫痫的运动皮质发作的治疗和预防方法

(一)治疗

额叶癫痫灶的手术定位是一个难题很多部位脑电图不能精确定位但经术前评估额叶致痫灶定位明确且又能被切除而不会造成过多的神经功能缺失就应当考虑行脑皮质切除术而若确实发现了病灶(如肿瘤血管畸形和脑皮质发育异常)则应当同时切除癫痫的治疗效果会更好但临床医师常会遇到额叶的非病灶性癫痫影像学上未发现明显的结构性异常改变但通过手术切除后检查无病灶性癫痫在组织学仍然发现了异常改变

在术前评估中有下列情况者往往提示能够取得更好的手术效果:①MRI影像显示病变边界清楚;②发作间期脑电图癫痫样放电能定位;③癫痫发作的临床特征提示为额叶起源;④上述特征相互一致;⑤病灶于手术中可达并不涉及言语功能皮质;⑥无其他潜在的致痫性异常

额叶癫痫手术治疗常用的仍是脑皮质致痫灶及病灶切除术对致痫灶及病灶广泛限于一侧额叶的应行部分额叶切除术;在非优势半球大块额叶切除的范围应限于中央前沟以前部分切除可分两个步骤:于脑外侧凸面整块切除额上中下回接着在胼胝体附近切除前扣带回眶后皮质要保留在优势半球应保留额下回后部的2.5cm的脑组织以避免语言障碍在施行额叶切除之前重要的是认清中央沟中央沟一般位于冠状缝之后大约4~5cm有时也可用脑电图来辅助鉴别在行额叶皮质切除术时应先切开该皮质区边界的软脑膜再进行软脑膜下的皮质切除其要领应注意:①尽可能避免血管操作以免邻近的皮质造成缺血损害;②要保护皮质静脉特别是主要静脉窦附近的静脉要保护如损伤可导致附近功能区皮质大范围的静脉梗死;③大多数情况下仅仅只需切除皮质并不需切除其下的白质

两侧额叶致痫灶或一侧额叶痫灶又不能行皮质切除时应选用胼胝体前2/3切开术阻断癫痫放电的传播减轻癫痫发作的频率及缓解严重度额叶痫灶位于运动语言区时应选用多处软膜横纤维切断术目前多采用联合手术的方式来治疗额叶癫痫有时癫痫灶波及颞叶顶叶还需加作颞叶切除术或行大脑半球切除术

(二)预后

额叶切除手术的效果不如颞叶切除的效果好但病残率低仅占6%无死亡率Worrell(2002)等报告52例额叶癫痫手术治疗的结果术后有28例(占52%)病人癫痫发作完全消失(平均随访46.5个月)而Talairach(1992)等报道100例手术的效果癫痫发作消失率23例(占23%)无改善的32例(占32%)有人(1995)统计330例额叶癫痫手术结果癫痫发作消失率41.2%极少发作占12.8%>90%发作减少的占20%无改善占19.1%更差者仅占5.5%失去随访占5.5%Schramm等报道(2000年)75例额叶癫痫手术结果64%术后癫痫消失12%仅极少发作16%有值得改善仅12%无值得改善国内刘宗惠(1998)曾报道40例获得了良好的效果癫痫发作消失19例(占47.5%)术后极少发作11例(27.5%)随访6~36个月(平均2.5年)北京宣武医院遇涛等报道40例术后随访1~2年在继续服用抗癫痫药物的情况下按照Engel术后效果分级Ⅰ级18例Ⅱ级7例Ⅲ级11例Ⅳ级4例作者的结论指出总体而言治疗效果不如颞叶癫痫满意主因是定位困难和切除不彻底Smith等(2004)报道2例眶额区癫痫经眶额皮质切除术后癫痫完全消失(随访5年)

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