迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症

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迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症又称慢性嗜酸粒细胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,症状也较单纯性PIE为重。

诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与肺结核何杰金病等鉴别,如对诊断有怀疑,应争取肺活检或支气管肺泡灌洗检查,有时也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。  

目录

治疗措施

不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗,常用强的松30~40mg/d,用药数小时后即可出现体温下降及一般情况好转,一到两天后气急、喘鸣咳嗽等症状相继开始好转,X线异常常于用药2天后改善,约在2周内恢复正常,所有临床表现在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发,故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6~12个月,也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显,可加用茶碱类或β2受体激动剂。  

病理病因

病因大致与单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症相似,有人认为它是吕弗琉综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫蛔虫所致者最多见。药物中以呋喃妥因多见。其他病因还有球孢子菌病、布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质,但其真正诱因不明。

间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和巨噬细胞浸润,同时伴有少量淋巴细胞浆细胞,另外,可见Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡内蛋白渗出纤维母细胞增生以及间隔胶原沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有发热症状。  

临床表现

患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁。半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有胸部X线异常,也可重至发生呼吸衰竭。病程约为1~8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、体重减轻盗汗乏力等,少数病人可有咯血。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿罗音

典型的X线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与肺叶或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。

肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,血沉显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。  

热带性肺嗜酸粒细胞浸润症

1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸粒细胞增多症(tropical eosinophilia),又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫感染有关,男性多于女性,多见于青壮年。

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