莱特雷尔-西韦病

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莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。

目录

莱特雷尔-西韦病的病因

(一)发病原因

病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。

(二)发病机制

发病机制不清。

莱特雷尔-西韦病的症状

未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤脾脏受累最为严重,可造成出血坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑瘢痕

多数患儿肺部间质组织细胞浸润感染引起咳嗽呼吸困难,并累及心、肺功能。肺泡纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸胃肠功能紊乱腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大颅骨骨盆长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血白细胞血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突眼睑肿胀,结膜出血肿胀眼睑闭合不全。病变也可累及虹膜睫状体葡萄膜等。

患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。

莱特雷尔-西韦病的诊断

莱特雷尔-西韦病的检查化验

血常规检查了解血细胞数量,必要时进行骨髓穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,细胞直径10~25μm,核卵圆形,核膜明显,轻度的凹痕或沟形成,染色质细且稀少,故有的核呈空泡状,细胞质微呈碱性,胞质内可见吞噬的脂质多核巨细胞分散在病变中,其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞淋巴细胞浆细胞胸部X线先了解肺部浸润感染情况,并排除气胸颅骨骨盆、全身及眼眶X线CTMRI检查可了解其病变情况。

莱特雷尔-西韦病的并发症

化脓性中耳炎、肺部浸润感染骨髓病变,还可累及虹膜睫状体葡萄膜

莱特雷尔-西韦病的西医治疗

(一)治疗

可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物环磷酰胺长春新碱6-巯基嘌呤甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。

(二)预后

治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。

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