脊髓分裂症

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胚胎时期,由于脊髓椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,称为脊髓分裂症。此症极为少见,病人可无明显临床症状,部分可出现脊髓分裂综合征

目录

脊髓分裂症的病因

(一)发病原因

1.脊髓先天性发育缺陷 胚胎早期中央管闭合异常,若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲,先与底板接触,即形成两个神经管,以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。

2.椎管内骨质发育异常脊椎管的发育形成中,由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位,使脊髓分隔成为左右两半,形成了脊髓非全长性脊髓分裂症,即为部分性脊髓分裂症。

(二)发病机制

按脊髓分裂症的病理表现,有两种表现情况:一种是分裂为二的两半脊髓,各自有硬脊膜鞘,其中有骨与软骨组织分隔;另一种是在一个硬脊膜鞘内,包含两半脊髓,其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管,也有的是一半粗,一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多,此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系综合征

脊髓分裂症的症状

脊髓分裂症临床上可无明显症状,但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现,包括下肢感觉、运动障碍疼痛,严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍

脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描有助于明确诊断。

脊髓分裂症的诊断

脊髓分裂症的检查化验

无特殊异常表现。

X线平片与CT扫描多难以显示。而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症,以及其间的骨嵴骨刺

脊髓分裂症的鉴别诊断

本病应与脊椎裂相鉴别。脊椎裂患者可有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着临床表现,有神经损害的症状,尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CTMRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。

脊髓分裂症的并发症

无。

脊髓分裂症的西医治疗

(一)治疗

脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者,适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔,及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤终丝增厚等病理情况,也应一并手术切除。

(二)预后

手术治疗后可取得较好的临床治疗效果,预后良好。

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