胚胎学/呼吸系统的发生

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胚胎学

胚胎学目录

(一)喉、气管和肺的发生

鼻腔上皮来自表面外胚层外,呼吸系统其他部分的上皮均由原始消化管内胚层分化而来。

胚胎第4周时,原始咽的尾端底壁正中出现一纵行浅沟,称喉气管沟(laryngotracheal groove)(图22-12)。此沟逐渐加深,并从其尾端开始愈合,愈合过程向头端推移,最后形成一个长形盲囊,称气管憩室(laryngotracheal diverticulum),是喉、气管、支气管和肺的原基(图22-12)。喉气管憩室位于食管的腹侧,两者之间的间充质隔称气管食管隔(tracheoesophageal septum)(图22-12)。

喉气管憩室的发生和演化


图22-12 喉气管憩室的发生和演化

喉气管憩室的上端开口于咽的部分发育为喉,其余部分发育为气管。憩室的末端膨大并分成左右两支,称肺芽(lung bud),是支气管和肺的原基。肺芽迅速生长并成树状分支。左肺芽分为两支,右肺芽分为三支,分别形成左肺和右肺的肺叶支气管。至第2个月末,肺叶支气管分支形成肺段支气管,左肺8~9支,右肺10支(图22-13)。第6个月时,分支达17级左右,最终出现了终末细支气管和有气体交换功能的呼吸细支气管肺泡管肺泡囊。至第7个月,肺泡数量增多,肺泡上皮除Ⅰ型细胞外,还出现了有分泌功能的Ⅱ型细胞,并开始分泌表面活性物质。此时,肺内血液循环完善,肺泡壁上有密集的毛细血管,故在此时早产胎儿可进行正常的呼吸功能。喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管和各级支气管壁的结缔组织软骨和平滑肌,并分化为肺内间质中的结缔组织。

肺的发生


图22-13 肺的发生

早期的肺内间质较多,肺泡较少,至胎儿后期,间质逐渐减少,肺泡逐渐增多。出生后,随着呼吸的开始,空气进入肺泡,开始气体交换过程,Ⅱ型细胞分泌的表面性物质增多,降低了肺泡表面的表面张力,使肺泡得以适度的扩张和回缩。从新生儿至幼儿期,肺仍继续发育,肺泡的数量仍在不断增多。

(二)呼吸系统的常见畸形

1.喉气管狭窄或闭锁 在喉气管的发生过程中,上皮细胞一度增生过度,致使管腔闭锁或狭窄。之后,过度增生的上皮退变吸收,使管腔恢复通畅。如果过度增生的上皮不退变吸收,就会出现管腔狭窄,甚至闭锁。

2.气管食管瘘 由喉气管沟发育为喉气管憩室的过程中,如果气管食管隔发育不良,气管与食管的分隔不完全,两者间有瘘管相连,即称气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)。在瘘管开口的上方或下方,常伴有不同形式的食管闭锁(图22-14)。

气管食管瘘


图22-14 气管食管瘘

3.透明膜病 由于肺泡Ⅱ型细胞分化不良,不能分泌表面活性物质,致使肺泡表面张力增大,胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张。显微镜检查显示,肺泡萎陷,间质水肿,肺泡上皮表面覆盖一层血浆蛋白膜,称为透明膜病(hyaline membrane disease)

呼吸系统的先天畸形还有单侧肺不发生(unilateral pulmonary agenesis)、异位肺叶(ectopic lung lobe)、先天性肺肿囊肿(congenital pulmonary cyst)、肺膨胀不全(atelectasis)等。

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