肺血流量很少

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症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血颈静脉怒张肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭

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肺血流量很少的原因

病理解剖:三尖瓣闭锁时,右心房右心室不直接沟通,左房则通过二尖瓣左心室相连接。右心房内见不到三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣瓣孔。右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性组织所替代者最为常见,约占76%,呈现薄膜状组织者占12%,由瓣叶融合成膜状组织者占6%,融合的瓣叶心室侧可能有腱索样组织附着。另6%房室口被附着于右心室壁瓣叶组织所阻塞,Vanpragh称之为Ebstein型。

Vanpragh将此病分型:①肌肉型:占84%,呈现纤维性凹陷。显微镜检查肌肉纤维向四周放射。②膜型:占8%,伴有并置心耳,显示透明的纤维组织。③Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚扩大,左心房扩大,心房之间有卵圆孔未闭,房间隔缺损,有时呈单心房。右心室发育差,特别在右心室流入道部位。当肺动脉闭锁时看不到右心室,右心室细小腔径仅数毫米,右室腔下部可能具有未发育的乳头肌。左右心室间可能有大小不等的心室间隔缺损,缺损大者右心室腔亦较大。有时在肺动脉瓣下方可见到狭小薄壁的右心室流出道。少数病例右心室缺失或在肺动脉下方右心室壁内呈现小裂隙。极少数病例左右心室排列错位,二尖瓣骑跨于移位的心室间隔上方,右心室承相主要的排血功能。在这种情况下,位于心脏左侧的右心室发育较好而位于右侧的左心室则发育不良。

三尖瓣闭锁病例,左右心房血液均通过二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形态正常。但有时具有3个或4个瓣叶,并可能骑跨在心室间隔上方,有的病例二尖瓣关闭不全,左心室往往增大和肥厚。主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型错位(Ⅱ型),极少数呈左旋性错位(Ⅲ型)。肺动脉及肺动脉瓣可能正常,但亦可出现肺动脉瓣膜狭窄,闭锁或瓣下流出道狭窄。三尖瓣闭锁病变差异很大。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系分为I、Ⅱ、Ⅲ三型,再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

肺血流量很少的诊断

(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

(2)X线检查胸部X线表现颇多变异肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷,有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,肺充血者可见肺纹增多。

(3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

(4)选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全

(5)M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

肺血流量很少的鉴别诊断

需与法乐四联症、Ebstein畸形大动脉错位右心室双出口单心室等鉴别。

(1)心电图检查90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

(2)X线检查胸部X线表现颇多变异肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷,有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,肺充血者可见肺纹增多。

(3)心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。

(4)选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全

(5)M型超声心动图显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。

肺血流量很少的治疗和预防方法

三尖瓣闭锁是一种复杂紫绀先天性心血管畸形,预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。目前无有效的预防措施,临床主要是诊断时要与其它紫绀型的先天性心脏病进行鉴别,以求对患儿及时地进行正确地治疗。

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