羟磷灰石沉积病

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羟磷灰石(calcium hydroxyapatite,HA)是骨骼(包括牙齿)的主要矿盐。它在骨骼、牙齿外组织沉积,即为异位钙化。异位钙化可发生于机体各个部分,包括局部的和系统的结缔组织关节及关节周围组织。关节及关节周围组织钙化,常不出现症状,但有时可造成急性关节炎和其他多种慢性关节疾患。此病一般症状较轻,甚或无任何症状,但也可以致关节破坏畸形而需关节更换术。HA的关节周围沉积可发生于任何年龄,但其关节内沉积,多见于老年人。  

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诊断

在临床实践中,对疑为羟磷灰石沉积症的病人可先用X线平生检查,而后采取滑膜液用茜素红染色进行光镜检查,并选择适当标本进行电镜检查[21]。以作出临床诊断。而精确的晶体鉴定,有赖于电子衍射或X线衍射或红外线分光镜检查[20]。本病可见关节及关节周围HA沉积,急性或慢性损伤见于关节囊肌腱、滑囊或关节面。在使用过度的关节中最容易发生。X线检查一般无诊断价值,肯定诊断仍有待HA结晶鉴定。  

治疗措施

急性炎症时对症处理,服用非甾类抗炎药,急性滑膜炎时,抽吸关节渗液,或关节内注射糖皮质激素可缩短病程和减轻症状。有慢性严重关节破坏性改变者,服药无效。有时需手术切除HA沉积

病因学

HA沉积的原因不清。正常结缔组织含有抗钙化的抑制因子。体外试验表明,无机焦磷酸蛋白多糖聚合体及非胶原性蛋白均有防止组织钙化的作用。如果由于组织外伤、老化、正常的钙化抑制作用减弱;或由于组织内存在核心形成剂(mucleating agents),促成细胞钙化机制;或由于代谢障碍,使局部溶质浓度升高等均可促进钙盐的异常沉积[21]。

按目前临床所见,HA异常沉积,大致可发生于下列三种情况[20]:

1.组织的损伤(营养不良性钙化);

2.高钙血症甲状旁腺机能亢进状态(转移性钙化);

3.不明原因的特发性钙化。

HA的沉积多发于容易损伤的关节,相对缺血的肌腱,有病的组织(局部的或系统的结缔组织病)或病灶,及老年患者,说明正常组织对防止钙经形成是重要的。代谢障碍、高血钙、高血磷、甲状旁腺机能亢进、维生素D中毒、糖尿病慢性肾功能衰竭,均可促进钙化。说明代谢因素在其中起了作用。而特发性钙化的病人,并无明显原因。而且这种病人常呈多部位、多关节受累,其沉积中常杂有其他结晶成分,沉积物巨大,或有家族史,说明这种病人有全身性的钙化促进因素。  

病理改变

HA单体结晶很小,呈杆状或针状,长度50~500Å不等,非双重折射性。仅能为电子显微镜所见。晶体可聚合成联合体,见于细胞内,外1~20μm长,球状,Wright染色体微紫色,茜素红染色呈亮红色。

沉积物以单体结晶或小聚合体形式分散分布于关节内,但在关节周围可形成大的“块性”沉积物。越长越大,可呈肿瘤样发展[22、23]。

HA沉积于关节和关周组织,一般不发生症状,但当晶体泄流,即呆引起急性炎症,表现为滑膜炎或关节周围炎[20、21]。

HA沉积也见于骨关节炎和破坏性关节病等慢性关节病。根据观察,HA的沉积并不是骨关节炎的结果,而是关节病的原因。因为⑴原发性骨关节炎很少在骨关节发生;⑵在严重HA关节病的非炎性骨膜液中,发现高水平的胶原酶蛋白酶和胶原碎片,其浓度超过类风湿性关节炎和无并发症的骨关节炎;⑶在年轻的(<30岁)没有骨关节炎的病人中也可分离出HA结晶。实验证明,滑膜组织培养,与HA结晶接触后,可明显增加胶原酶、蛋白酶的释放。所以关节AH沉积,有可能引起关节的破坏性变。  

临床表现

正发前面所述,HA沉积于关节或关周组织,可无任何症状,也可发生急性炎症或慢性关节炎。在临床表现上可见[21]:

1.关节周围炎 可发生任何年龄和性别。常于受伤后或自发突然开始,疼痛明显,局部有触痛。数日后逐渐缓解或完全消退。肩关节受累占705。病变累及肩峰下滑囊、肌腱,活动受限,局部皮肤红肿。其他常发生的关节有膝、髋、腕及指关节。有时事慢性关节痛,关节活动时常牵涉受累肌腱引起疼痛。

2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多个关节。有时除了在炎性滑膜液中的找到HA结晶外,并无其他明显原因。滑膜液细胞数常在2×109/L(2000/mm3)以下,有时高至50×109/L(50000/mm3),以单核细胞为主,偶尔中性粒细胞占优势。

3.骨关节炎 关节的表现如同原发性骨关节炎,但受累的关节不同。滑膜液、滑膜组织和软骨中可发现HA结晶。这种结晶是关节病变的原因或结果,各作者仍有争论。但HA结晶可致炎症、可直接损伤关节已如上述。

4.破坏性关节病 多见于膝肩关节,表现痛、肿、活动受限。多发生于老年患者。症状可轻也可严重疼痛,从关节功能障碍至关节侵蚀、萎缩、破坏、畸形。关节液细胞少于1×109/L,也可为血性渗出液。关节液内有HA结晶。  

辅助检查

关节滑膜液的细胞数一般不高。慢性关节病时细胞数常在1×109/L以下,急性、亚急性者也常在2×109/L以下,以单核细胞为主。

X线检查一般无特殊诊断价值。但严重的关节病变显示侵蚀、破坏和增生性改变,细小的钙化沉积并不能在X线象上显示。而大块性结晶联合体在X线片上表现为钙化阴影。在关节周围腱肌附着处,呈现球形工不规则形钙化阴影,内无骨小梁结构,也不象焦磷酸盐性软骨钙化症那样,有“线型”表现。这种钙化阴影,在急性关节炎过程中,可发生动态改变。先见明显清晰的阴影,而后松软、弥散,并逐渐消失。估计是由于结晶泄流,并被吞噬所致。

滑膜液、滑膜组织中的HA沉积,可先用茜素红染色筛选,以观察是否有红色球状的含钙性物质。光镜只能见聚合性球状HA结日化,单体结晶需用电镜分辨。

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