病理生理学/血细胞大量破坏

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病理生理学

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红细胞大量破坏时常可发生DIC。急性溶血,如大量(>50ml)误型输血、药物引起的免疫性溶血时,抗原-抗体复合物的形成对凝血起主要作用。因为据报道,在蚕豆病中由非免疫因素引起的血管内溶血以及实验性血红蛋白尿等情况下常常不产生DIC。因此,一般认为只有在红细胞大量破坏伴有较强的免疫反应时,DIC才比较容易发生。此外,红细胞大量破坏释出的ADP与DIC的发生有关,因为后者触动了血小板释放反应,使大量血小板第3因子(PF3)入血,促进凝血过程。红细胞膜内大量的磷脂既有直接的促凝作用,又能促进血小板的释放而间接促进凝血过程。

实验研究证明,正常的中性粒细胞单核细胞内有促凝物质。在内毒素败血症所引起的DIC时内毒素可使中性粒细胞合成并释放组织因子,同时有大量白细胞在肺血管中停滞,并释放出大量促凝物质(可能就是组织因子),这些物质进入体循环进一步加速了凝血反应,所以肺似乎起了凝血的放大作用。大量促凝物质从崩解的白细胞中释放出来,从肺血管经左心进入主动脉后,肾脏首先受累,因此肾脏微血栓发生率较高,病变程度较重。另外,在病人患急性早幼粒细胞性白血病时,此类白血病细胞浆中含有凝血活酶样物质,当白血病细胞大量坏死或经化疗杀伤时,这些物质就大量释放入血,通过外源性凝血系统的启动而引起DIC。

血小板在DIC的发生发展中起着重要的作用。内毒素、免疫复合物、颗粒物质、凝血酶等都可直接损伤血小板,促进它的聚集。微血管内皮细胞的损伤,内皮胶原和微纤维的暴露是引起局部血小板粘附、聚集、释放反应的主要原因,这是因为是构成胶原的肽链中,存在着一个与血小板粘附有关的活性部位。血小板表面的糖蛋白Ib(glycoprotein Ib, GPIb)对血小板粘附起重要作用,GPIb通过血浆因子(如Ⅷ相关抗原/vonWillebrand因子,Ⅷ/VWF因子)使血小板与内皮下组织粘连。另外,由于血小板膜上的另一些糖蛋白(GPⅡb,GPⅡa)能结合于纤维蛋白原,后者通过与钙离子的连接,在血小板之间“搭桥”,使血小板聚集。血小板发生粘附、释放和聚集后,除有血小板微集物形成(microaggregateformation,图9-2)堵塞微血管外,还能进一步激活血小板的凝血活性,促进DIC的形成。但是在不同病因所引起的DIC中,血小板所发挥的作用并不一致,它可以起原发的作用,如血栓性血小板减少性紫癜,在发病开始时即可由免疫反应等原因使血小板发生聚集,其中PF3(血小板第3因子)能加速凝血酶原的激活,PF4(血小板第4因子)能中和肝素并使可溶性纤维蛋白多聚体沉淀。β-血栓球蛋白也具有促凝作用,从而加速血液凝固,形成微血栓。但是,一般来说,在DIC发病中,血小板多起继发的作用。在外源性凝血系统被激活所致的DIC中,血小板不起主要作用,在内毒素引起的DIC中,血小板对白细胞的促凝机制还有促进作用。实验证明,人类白细胞与内毒素同时孵育后所产的促凝活性可因加入血小板而增强,这可能是血小板膜上的脂蛋白、白细胞及某些凝血因子相互作用造成的。

血小板微聚物形成机制示意图


图9-2 血小板微聚物形成机制示意图

PL血小板 EC 内皮细胞SE 内皮下组织 BM 基底膜

32 组织严重破坏使大量组织因子进入血液,启动外源性凝血系统 | 其它促凝物质进入血液 32
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