病理生理学/肝细胞对胆红素分泌障碍

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病理生理学

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肝细胞内结合胆红素是与胆固醇胆汁酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁,通过高尔基复合体微绒毛,分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森(Dubin-Johnson)综合征和罗特(Rotor)综合征,是两种很相似的慢性特发性黄疸,可发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是:血清内结合胆红素增多,呈直接阳性反应;尿中胆红素阳性。同时肝细胞对酚四溴酞钠(BSP)的排泄也有障碍,但胆汁酸盐分泌和胆流正常,没有胆汁淤积。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性染料的分泌有先天性缺陷,胆红素不能定向地向毛细胆管分泌而返流入血窦,使血清内结合胆红素增多。

32 肝细胞内胆红素结合障碍 | 胆汁的分泌和排泄障碍 32
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