病理生理学/肝细胞内胆红素结合障碍

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肝细胞胆红素结合障碍可见于下列原因:

1.肝细胞受损害(如病毒性肝炎药物中毒),使肝内葡萄糖醛酸生成减少或UDP-葡萄糖醛酸基转移酶受抑制。

2.新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足(要在出生后10个月左右才渐趋完善)。而且母乳汁内的孕二醇,对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。

3.克里格勒—纳亚(Crigler-Najiar)二氏综合征:这是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性、家族性黄疸。用同位素标记胆红素所作的试验证明,肝脏不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大,大多数患儿死于核黄疸(nuclearjaundice),或称胆红素脑病。因为未结合胆红素毒性比较大,高浓度的未结合胆红素有抑制氧化磷酸化作用。另外未结合胆红素是脂溶性的,和脂质多的组织亲和力大;再加上新生儿或婴幼儿血脑屏障发育还不完善,未结合胆红素容易透入脑组织,沉积在神经细胞内,特别是在大脑基底核丘脑海马被胆红素所深染(故称核黄疸),引起中枢神经系统功能障碍,表现为精神不振、嗜睡肌肉张力降低或增强,甚至发生角弓反张、肌肉痉挛强直

肌细胞内胆红素结合障碍,胆色素代谢特点是(表15-2)。

(1)血清未结合胆红素增高(Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型,UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏,血清未结合胆红素可高达25-45mg%),血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。

(2)尿内无胆红素。

(3)由于结合胆红素生成减少,因此,尿(粪)胆素元从粪和尿排出明显减少。

32 肝细胞对胆红素摄取障碍 | 肝细胞对胆红素分泌障碍 32
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