病理学/巨大淋巴结增生

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巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)又称血管滤泡性淋巴结增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴结增生症(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。这是一种特殊类型的淋巴结增生,不是肿瘤也不是错构瘤。可发生于任何年龄。

巨大淋巴结增生最常发生于纵隔淋巴结,也可见于肺门淋巴结及颈部腋窝肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大,大的直径3~7cm,可达16cm,常呈圆形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。

【镜下可分为两种亚型】

玻璃样-血管型(hyaline-vascular type):最多见。巨大淋巴结增生中约90%以上属于这种类型。患者多无症状。淋巴结内淋巴滤泡增生,散在于淋巴结皮质髓质内。一般淋巴滤泡生发中心不大。淋巴结内毛细血管增生伸入淋巴滤泡。这些毛细血管内皮细胞肿胀,血管周围常有胶原纤维或玻璃样物质环绕,位于淋巴滤泡中央很象胸腺的Hassall小体。多数成熟的小淋巴细胞在生发中心周围呈向心性排列成葱皮样层状。滤泡之间的淋巴组织中也有多数血管,血管周围有纤维组织或胶原纤维环绕,并常伴有浆细胞免疫母细胞嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。有些病例增生的淋巴滤泡主要由小淋巴细胞组成,只有少数滤泡内有小生发中心,称为淋巴细胞型。这种类型最容易与滤泡性淋巴瘤混淆。

浆细胞型(plasma cell type):较少,约占10%。患者常伴有全身症状,如发热乏力体重减轻贫血红细胞沉降率升高血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。淋巴结切除后症状可消失。

淋巴结内淋巴滤泡增生,生发中心明显扩大,周围的淋巴细胞较少。生发中心内各种细胞增生,核分裂像多见,并有许多吞噬了细胞碎屑的巨噬细胞。但中央没有血管,也没有玻璃样变物质。淋巴滤泡之间有大量浆细胞,其间也可有较少数淋巴细胞、免疫细胞和组织细胞浸润。

有些病人在同一淋巴结内二种亚型的变化可同时存在。因此有些作者认为这二种亚型可能为一个过程的不同阶段。浆细胞型可能是早期病变,以后发展为玻璃样-血管型。

32 非特异性反应性淋巴滤泡增生 | 血管免疫母细胞性淋巴结病 32
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