病理学/肾上腺皮质功能低下

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(一)急性肾上腺皮质功能低下症

急性肾上腺皮质功能低下症(acute adrenocortical insufficiency)的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成,多为败血症合并症,可能由于毒素损伤了血管,或者由于DIC所致;②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上,由于重症感染外伤引起了应激反应;③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克昏迷症状,严重时可致死亡。

(二)慢性肾上腺皮质功能低下症

本病又称Addison病,乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致,当破坏超过90%时才出现临床症状,否则为亚临床型。发病呈隐匿性,主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加,这是由于肾上腺皮质激素减少,促进垂体ACTH及β-LPH分泌增加,而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素(α-MSH、β-MSH)氨基酸顺序相同,故有MSH活性(成人垂体不合成MSH),促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着,可与本症相鉴别。此外还有低血糖低血压、肌力低下、易疲劳食欲不振体重减轻等症状。

引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核(图15-15)和特发性肾上腺萎缩,偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩(idiopathic adrenal atrophy)是自家免疫性炎症,故又称自家免疫性肾上腺炎(autoimmue adrenalitis),多见于青年,女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体微粒体抗体,常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩,共重2.5g以下;皮质菲薄,镜下除皮质萎缩外,有大量淋巴细胞浆细胞浸润

双侧肾上腺结核


图15-15 双侧肾上腺结核

32 肾上腺皮质功能亢进 | 肾上腺肿瘤 32
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