病理学/肾上腺皮质功能低下

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病理学

内分泌系统疾病
- 肾上腺疾病
  - 肾上腺皮质功能亢进
  - 肾上腺皮质功能低下
  - 肾上腺肿瘤

（一）急性肾上腺皮质功能低下症

急性肾上腺皮质功能低下症（acute adrenocortical insufficiency）的病因主要有①皮质大片出血、双侧肾上腺静脉血栓形成，多为败血症的合并症，可能由于毒素损伤了血管，或者由于DIC所致；②在慢性肾上腺皮质功能低下的基础上，由于重症感染、外伤引起了应激反应；③长期皮质激素治疗后突然停药。临床出现血压下降、休克、昏迷等症状，严重时可致死亡。

（二）慢性肾上腺皮质功能低下症

本病又称Addison病，乃由两侧肾上腺皮质严重破坏所致，当破坏超过90％时才出现临床症状，否则为亚临床型。发病呈隐匿性，主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加，这是由于肾上腺皮质激素减少，促进垂体 ACTH及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在氨基酸排列顺序上有相当一部份与α或β黑色素细胞刺激素（α-MSH、β-MSH）氨基酸顺序相同，故有MSH活性（成人垂体不合成MSH），促进黑色素细胞制造黑色素。由于ACTH分泌不足而导致的继发性肾上腺皮质功能低下时无黑色素沉着，可与本症相鉴别。此外还有低血糖、低血压、肌力低下、易疲劳、食欲不振、体重减轻等症状。

引起本病的病因主要有双侧肾上腺结核（图15-15）和特发性肾上腺萎缩，偶尔也可因转移癌引起。特发性肾上腺萎缩（idiopathic　adrenal atrophy）是自家免疫性炎症，故又称自家免疫性肾上腺炎（autoimmue　adrenalitis），多见于青年，女性显著多于男性。病人血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体或微粒体抗体，常与其他自家免疫性疾病合并。双侧肾上腺高度萎缩，共重2.5g以下；皮质菲薄，镜下除皮质萎缩外，有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。