狭颅症

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狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术颅骨切除术。术后 定期复查,必要时再次手术。  

目录

疾病分类

神经外科  

疾病描述

狭颅症亦称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。  

症状体征

1.头颅畸形 有各种类型,因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;如为矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠:吠缝过早闭合,形成斜头畸形。

2.脑功能障碍和颅内压增高 患儿智能低下.精神萎糜或易于激动,叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状,并有头痛呕吐视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩视野缺损甚至失明

3.眼部症状和其他 由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腾裂、唇裂脊柱裂等。  

疾病病因

病因不明,可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。  

病理生理

据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合,不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长.只有向其他方向的颅骨生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织.引起颅内压增高和各种脑功能障碍。  

诊断检查

依据临床表现,X线颅骨摄片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断,但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。  

治疗方案

狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到碱压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。  

用药安全

狭颅症属常染色体隐性遗传,多见于男孩。发病率男:女为2:1。

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