特发性非硬化性门脉高压综合征

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疾病名称:特发性非硬化性门脉高压综合征

英文名称:Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome;肝内型窦前阻塞性门脉高压症

药物疗法脾切除术脾肾静脉吻合术  

目录

基本概述

特发性非硬化性门脉高压综合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。  

诊断方法

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压,包括明显的脾肿大,食道静脉曲张,反复上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检,病理检查的特征性改变可以诊断。  

治疗措施

对一些不出血或很少出血的病人,可采用保守治疗;对需手术者,作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优,因后者引起门脉分流性脑病发病率较高。  

病理改变

①不规则肝包膜增厚;②门静脉区纤维组织增生,有纤维膈向小叶内伸展,纤维膈十分纤维需网状染色才能发现;③小叶结构轻度变形,中央静脉被挤压或不规则。  

临床表现

具有门脉高压症的临床表现,可反复呕血及黑粪,对消化道出血有较好的耐受性而无腹水黄疸昏迷代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。  

鉴别诊断

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化,多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾,肝活检见门脉区大量纤维组织增生,呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞,肝内肝静脉分支阻塞,患者有突然肝区疼痛,肝进行性肝大及顽固性腹水。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多,肝窦周纤维化所致门脉高压,应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄,常伴有腹胀腹痛便血及腹水等,采用脾门静脉造影可确定诊断。

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