特发性含铁血黄素沉着症

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中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症

英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis

英文又名: IPH  

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疾病简介

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomary haemosiderosis,IPH)乃一种病因未明,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。肺泡内红细胞破坏后,珠蛋白被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。  

症状

症状详细描述

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳乏力皮肤苍白体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。  

病因及发病机制

未明。推测与几方面有关,肺上皮细胞发育异常,存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血;免疫功能障碍,如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润,及肥大细胞浆细胞增多,部分病人有冷凝集试验阳性。有些病人可并发类风湿,多关节炎、心肌炎,及出现Goodpasture综合征

其它提到的原因为动物蛋白摄入,吸入有毒物质等(如有机农药)。  

病理变化

肺重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着镜检可有肺泡上皮坏死增生,局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞,后期可有弥漫性间质纤维化。电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀,内膜有蛋白沉积。肺组织洗涤、干燥后,组织内含铁量仍高于正常肺5~200倍。且与病情成正比。  

诊断

根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。  

治疗

在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg.d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。

病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。  

用药安全

1、对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。

2、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力、面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重,多见有杵状指和肝脾肿大,可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

3、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

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