热带痉挛性轻截瘫

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热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis,TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病,为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1,HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1 associated myelopathy,HAM)亦即本病。隐匿起病,缓慢进展,临床上以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性。糖皮质激素治疗有一定效果。

目录

热带痉挛性轻截瘫的病因

(一)发病原因

HTLV-1病毒是一种嗜神经反转录病毒。1985年,Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG抗体,阳性率高达68%,以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体,由此奠定了热带痉挛性轻截瘫病因学基础。目前,该病毒能从培养的周围血细胞脑脊液单核细胞中分离出来,但尚不能从脑组织中分离出来。

(二)发病机制

本病通过性接触、使用污染的注射器、哺乳及输注血制品等途径传播。病变主要累及脊髓皮质脊髓束和后索,为对称性的较严重的变性。部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质丘脑束。Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经听神经脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润

热带痉挛性轻截瘫的症状

本病起病隐匿,主要表现为双下肢无力、僵直,并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进,Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍。可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常,位置觉、振动觉减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病小脑性共济失调视神经损害、双下肢下运动神经元损害及多肌炎上肢(除腱反射活跃外)、大脑脑干一般不受累。

成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时,尤其在流行区,应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带,对诊断本病有帮助。

热带痉挛性轻截瘫的诊断

热带痉挛性轻截瘫的检查化验

脑脊液细胞数轻度增高,为(10~50)×109/L,主要为淋巴细胞蛋白质可正常,亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性,脑脊液IgG指数升高,出现针对HTLV-1的寡克隆带。

周围血可检出T淋巴细胞白血病细胞血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。

MRI检查示颅脑正常,脊髓可有萎缩

热带痉挛性轻截瘫的鉴别诊断

需要鉴别的疾病脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化原发性侧索硬化遗传性痉挛性截瘫等。

1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。

2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis,CPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别,但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经肌肉受累。②血清克隆带。③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞白血病细胞)。④血清梅毒抗体阳性。

3.原发性侧索硬化一般无感觉受累。免疫学检查阴性。

4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早,免疫学检查亦多阴性。

热带痉挛性轻截瘫的并发症

共济失调视神经损害、外伤感染

热带痉挛性轻截瘫的预防和治疗方法

本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。一旦神经系统损害出现,治疗较为困难,因而预防更为重要。

热带痉挛性轻截瘫的西医治疗

(一)治疗

治疗较为困难,尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状,有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效,对牙买加患者的膀胱功能障碍有效。抗病毒治疗亦可以选用。

(二)预后

预后不良,症状逐渐加重,目前尚无有效治疗方法,严重影响生活自理。

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