海绵状血管瘤血小板减少综合征

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海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

目录

海绵状血管瘤血小板减少综合征的病因

(一)发病原因

(二)发病机制

本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓

血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的症状

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血口腔出血,少数可因出血致死。

根据临床表现血小板减少即可诊断。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的诊断

海绵状血管瘤血小板减少综合征的检查化验

1.外周血 血红蛋白红细胞白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

2.骨髓巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

根据病情、临床表现选择做B超X线心电图等检查。

海绵状血管瘤血小板减少综合征的西医治疗

(一)治疗

本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

(二)预后

海绵状血管瘤血小板减少综合征的护理

主要危害

1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,引起上腹部不适,出现腹胀腹痛恶心症状,严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。

2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

3、可转变恶性血管瘤。

4、肝区疼痛和心理压力。

海绵状血管瘤血小板减少综合征吃什么好?

海绵状血管瘤血小板减少综合征食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)

参茸炖龟

材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐味精适量。

海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体好?

1、 可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。

2、 饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉,鸭肉,鸽子肉。

海绵状血管瘤血小板减少综合征患者吃什么对身体不好?

1、平时注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾,辣椒等辛辣食物。

2、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。

3、忌烟酒。

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