新生儿手足徐动

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新生儿手足徐动新生儿胆红素脑病临床表现期中的后遗症期(常出现于生后2个月或更晚)表现:表现为手足徐动、眼球运动障碍耳聋智力障碍牙釉质发育不良等。

目录

新生儿手足徐动的原因

1.酶系统不成熟 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2.严重的高胆红素血症 较多见,如新生儿溶血病先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。

3.血脑屏障功能较差 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4.血浆白蛋白含量较低 附着未结合胆红素的能力有限。

5.酸中毒 新生儿患病易发生酸中毒,可促使BBB开放,使细胞摄取红素增加。

6.夺取白蛋白联结使胆红素游离 外耕牛性有磺胺异唑、水杨酸盐苯甲酸钠新生霉素先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素胆酸饥饿低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

新生儿手足徐动的诊断

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期 表现为嗜睡吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

(二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

(三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍耳聋智力障碍牙釉质发育不良等。

新生儿手足徐动的鉴别诊断

1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶后柱和侧柱合并损害或周围神经损害

2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期 表现为嗜睡吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

(二)痉挛期 轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

(三)恢复期 大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期 常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍耳聋智力障碍牙釉质发育不良等。

新生儿手足徐动的治疗和预防方法

遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

预防: 治疗以预防为主,积极控制胆红素的升高。不要进入痉挛期。

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