扁桃体小或缺如

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先天性低丙种球蛋白血症:多于生后4~12个月发病,淋巴结扁桃体缺如或很小,胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍

目录

扁桃体小或缺如的原因

有伴性隐性遗传常染色体隐性遗传两种,前者女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。

扁桃体小或缺如的诊断

患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

常发生各种化脓性感染,如肺炎脑膜炎中耳炎败血症脓疱病等。

辅助检查

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgAIgMIgDIgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原B细胞显著减少,这点与常见变异免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

  5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

扁桃体小或缺如的鉴别诊断

扁桃体又叫扁桃腺,位于咽部两侧,是一种淋巴器官,具有一定的防御、免疫功能。1岁以前的婴儿,其腺体及血管不发达,检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大,4~10岁时发育达高峰。

患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

常发生各种化脓性感染,如肺炎脑膜炎中耳炎败血症脓疱病等。

辅助检查

1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgAIgMIgDIgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原B细胞显著减少,这点与常见变异免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

  5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

扁桃体小或缺如的治疗和预防方法

父母应及时带婴儿进行各种疾病的筛查,及早发现,及早治疗。

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