婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

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婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。

目录

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的病因

(一)发病原因

正常婴儿在出生后3个月时,血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体,水平迅速上升,至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA,至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG,至1岁末可达正常人水平。在某些情况下,婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明,无明显遗传倾向。

(二)发病机制

发病机制不清楚,有学者指出,母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇,因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的症状

本病男女发病率相似。患者要迟至生后9~15个月才开始产生IgG,于2~4岁时达正常水平,在生后18~30个月,这一缺陷可得到恢复,故称为暂时性低γ-球蛋白血症

血清IgG较低期间,临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症症状,频发Gram阳性菌引起的皮肤呼吸道脑膜感染

生后9~15个月,频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。免疫学检查血清γ-球蛋白含量低于正常。组织病理检查 淋巴结很小或无生发中心,浆细胞也很少。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的诊断

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的检查化验

免疫学检查:外周血中B细胞数正常,在这期间,血清γ-球蛋白含量低于正常。

组织病理检查:淋巴结很小或无生发中心,浆细胞也很少。

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的预防和治疗方法

加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的西医治疗

(一)治疗

本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。应每隔3~4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低,有必要补充γ-球蛋白,所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症

(二)预后

这一缺陷可得到恢复,预后良好。

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