小儿色素荨麻疹

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色素荨麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一个类型,即良性泛发性皮肤肥大细胞增生病,以皮肤的色素斑丘疹、摩擦或划痕后出现风团为特点。

目录

小儿色素荨麻疹的病因

(一)发病原因

不明,有遗传倾向,可为常染色体显性遗传,亦可为常染色体隐性遗传。是皮肤局部的肥大细胞增殖或聚集引起。

(二)发病机制

真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列,在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后,可见胞浆内充满深染的大颗粒。

在系统化性肥大细胞增生症的类型中,不但有皮肤的改变,还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状,但长骨X线片显示囊肿状改变,骨髓穿刺所得标本,可见肥大细胞浸润,血液胃肠道也可受累。

小儿色素荨麻疹的症状

常见多数色素性斑块、丘疹结节性损害,数目可多可少,大小不等,直径一般为5~10mm,呈圆形或椭圆形,黄色或黄棕色皮损,表面皮肤稍粗糙,可散发或群集,广泛分布,有时出现水疱,尤其在新生儿,小婴儿疾病早期较多见,多见于躯干,少数在四肢。在机械性刺激下,可出现风团,皮肤损害处发红并高出皮肤。少见为状损害,多位于鼠蹊部、耳后、腋下颈部。发生黄色结节时可彼此融合,类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见,约占10%,主要发生在婴儿,生下即有或生后不久出现棕色斑或黄褐色斑块或结节,表面似橘皮或橡皮,并可有水疱,大疱,至儿童期,可自行消退。

一般发病缓慢,有轻痒,少数患儿合并系统疾病,常伴有发作性颜面潮红心动过速低血压头晕头痛呕吐腹痛腹泻等。

还可合并自发性荨麻疹,有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。需皮肤病理检查以此诊断本病。

根据发病早,典型的皮肤损害,摩擦等机械刺激出现风团,结合皮肤组织病理,不难诊断。必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查,以确定有无系统性病。

小儿色素荨麻疹的诊断

小儿色素荨麻疹的检查化验

应做血、尿、便常规检查,注意有无嗜酸细胞、白细胞中性粒细胞的增高,大便有无虫卵。应做血清补体检查,有无低补体血症。直接免疫荧光检查,有无免疫球蛋白补体的沉积,及皮肤病理检查。

必要时应做心电图X线胸片等检查。

小儿色素荨麻疹的鉴别诊断

荨麻疹需和丘疹性荨麻疹多形红斑相鉴别,伴有腹痛腹泻者,应注意与急腹症胃肠炎等鉴别。伴有高热和中毒症状者,应考虑为严重感染症状之一。血管性水肿须与实质性水肿丹毒蜂窝织炎眼睑接触性皮炎成人硬肿病面肿皮肤恶性网状细胞增生症等鉴别。获得性血管性水肿和遗传性血管性水肿可根据以上所述几点鉴别。

小儿色素荨麻疹的并发症

合并系统疾病,可伴心动过速低血压呕吐腹痛腹泻等。可合并幼年黄色肉芽肿

小儿色素荨麻疹的预防和治疗方法

预防遗传性疾病

1.一般保健 呼吸新鲜空气,适度日晒和体育锻炼,注意适当控制食用刺激性食物及鱼、虾等易于致敏的食物,经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快,有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣、袜子。

2.寻找和除去病因 对于瘙痒性皮肤病,要积极寻找和除去病因,控制症状,劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物,避免辛辣、刺激性食物,勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等,以防止皮损加重和继发感染

3.对于变态反应性皮肤病,应深入细致地寻找变应原,避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物,如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏,应尽量查寻致敏药物,并向患者及家属讲明情况,到医院就诊时,亦应向医生说明,以取得配合,不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。

小儿色素荨麻疹的西医治疗

(一)治疗

以对症疗法和预防继发感染为主。抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒,缓解症状。对影响美观的结节可用冷冻电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。

(二)预后

本病预后良好,青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时,预后不良。

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