小儿牙本质生长不全综合征

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牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种常染色体显性遗传性疾病,具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的乳光色的特殊外观和形态学改变而命名。

该疾病又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。

目录

小儿牙本质生长不全综合征的病因

(一)发病原因

1、遗传因素。本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。

2、全身营养失调节。特别是钙、磷、维生素A维生素D维生素C的失调。

3、全身或局部感染高热代谢病、小儿麻疹猩红热乳牙根尖周炎症。

4、其他因素。

(二)发病机制

本症因牙釉质和本质发育不良所造成,生后疾病即已形成。

病理学检查:镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差。牙骨质牙周膜牙槽骨发育正常。

小儿牙本质生长不全综合征的症状

1、常见发病部位。本病征累及乳齿与恒齿,这些表现在出生后长牙时即可出现。

2、临床表现

牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色。釉质易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露,但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损,表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短,重度者可见磨耗后牙本质平面的出现。根据其磨损程度可分为:

(1)轻症。釉质形态正常,无实质性缺损,釉质呈白垩色不透明,表面疏松粗糙,有时呈黄褐色。

(2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表面有带状或窝状的凹陷,变色呈白垩色或黄褐色。

(3)重症。釉质表面呈棕褐色变有蜂窝状缺损,甚至有无釉质形成或牙冠形态改变或缩小,表面粗糙对温度、化学刺激可激发痛。

(4)由全身性因素引起者 由全身性因素造成的釉质发育不全,左右同名牙对称,同时期发育牙同时受累。

4、一般根据临床表现即可做出诊断,病牙拔除做病理学检查则可以确诊。

小儿牙本质生长不全综合征的诊断

小儿牙本质生长不全综合征的检查化验

1、实验室一般检查无特殊发现,必要时做病理检查。

2、必要时做X线检查。X线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。

小儿牙本质生长不全综合征的鉴别诊断

诊断过程中,因本病征有牙龈软组织肿胀应与齿槽脓肿相鉴别。

小儿牙本质生长不全综合征的并发症

1、发生龋齿

2、可伴有颌骨或骨不全,影响咀嚼功能。

3、钙磷代谢异常。

小儿牙本质生长不全综合征的预防和治疗方法

1、防治钙、磷、维生素A维生素D维生素C的缺乏性疾病等。

2、重视母孕期营养,做好各种孕期保健和儿童保健工作,增强体质,防止感染

3、儿童轻中度釉质发育不全可用含氟儿童牙膏刷牙,可以修复釉质表面

小儿牙本质生长不全综合征的中医治疗

中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

小儿牙本质生长不全综合征的西医治疗

(一)治疗

治疗的原则是防止牙齿的病理磨耗,保护牙冠

1、轻症。 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝,可不作处理。

2、重症。 治疗可从修补坏牙着手,进而拔除病牙,直至安装满口或部分义齿

可做光敏树脂或树脂冠修复。前牙可用罩冠或光固化复合树脂后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足,故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治,因为患牙在承受压力时极易根折

3、并发症预防。早期防龋可涂氟化钠

(二)预后

本病征对生命和寿命无严重影响,主要侵犯牙齿和周围软组织,影响咀嚼消化

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