小儿发育性角回综合征

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发育性角回综合征(developed gerstmanns syndrome,DGS)是指儿童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。

Gerstmann氏综合征包括手指认识不能计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状,如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视,右侧轻偏瘫痛觉信号失认等。

目录

小儿发育性角回综合征的病因

(一)发病原因

本病征病因未明。

有人认为是由于优势侧或双侧顶叶病变所致,主侧半球顶叶与颞叶角回病变,如血管病肿瘤外伤引起,以顶后动脉角回动脉闭塞常见。亦可见于脑萎缩酒精中毒一氧化碳中毒、、铅中毒、各种休克精神病、催眠状态等。

(二)发病机制

1、江凯的病例书写实例中可见有明显的汉字结构排列异常,根据其推论出现汉字失写的重要因素之一是结构性失用症。而失算,则是由于空间失定向及数字排列进位困难所引起。

2、Critchley等认为其书写失用及结构性失用症是引起失写的关键因素。

3、Kinbourne认为本病征的发病机制是与连续工序障碍(subsequential processing deficit)有关,也是产生手指失认、运算困难及西方文字的拼写困难的重要原因。

小儿发育性角回综合征的症状

1、左侧角回综合征表现。手指失认、左右失认、失写及失算是该综合征的四大特征。

2、特殊的学习能力下降。如书面语学习能力下降,而口语理解表达相对正常等。主要是信息加工过程中出现感知学表象、抽象等认识的偏异。

3、根据临床表现有手指失认、左右定向力障碍、书写不能和计算不能的四大症状,并伴有学习能力显著下降的儿童即可诊断为发育性角回综合征。临床上不一定出现典型的四联症,常可见其中的部分症状,或再加上其他症状等。

小儿发育性角回综合征的诊断

小儿发育性角回综合征的检查化验

1、一般常规检查无特殊。

2、智力测试。可见学习能力下降或其他异常。

3、脑CT脑电图检查。由外伤肿瘤等继发因素引起者可有阳性发现。

小儿发育性角回综合征的鉴别诊断

(一)Gerstmann氏综合征。若仅有四大症状(但不典型者仅有2~3种症状)而无学习能力显著下降的儿童则诊断为角回综合征,或左角回综合征、半球优势综合征等名称。

(二)脑梗塞(cerebral infarction)。主侧半球顶后动脉角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高,有高血压动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病,起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍,还可出现幻听幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。

(三)顶叶肿瘤(tumor of parietal lobe)。优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前,有时可产生一种特殊的癫痫征象,即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症恶性肿瘤则多以头痛为首发症。

(四)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning)。“假愈期”后出现的神经系统后发症,表现为精神障碍,神经症状除可表现Gerstmann征外,尚以巴金森氏征最为突出。

小儿发育性角回综合征的并发症

社会适应能力差、继发性情绪问题或学习障碍等。

小儿发育性角回综合征的预防和治疗方法

1、预防外伤铅中毒一氧化碳中毒等。

2、病因未明,目前尚无系统预防措施。

3、出项相关症状及时就医,切勿延误治疗时机。

小儿发育性角回综合征的中医治疗

中医主要以辩证施治为主,以证用药。可作后期调理。

小儿发育性角回综合征的西医治疗

(一)治疗

本病征以病因治疗为主。

1、药物治疗。目前尚无特殊药物治疗,对于外伤一氧化碳中毒铅中毒或各种休克后引起的患者,一般可给予促进脑功能的药物包括脑复康r-氨酪酸等口服,对其他伴发行为症状可采取对症处理。

2、外科手术治。 针对肿瘤血管病引起者,必要时应手术治疗。

3、教育干预措施。本症属特殊学习不能症儿童,可参考学习障碍儿童的治疗方法。

教育干预是指对患儿应安排一个良好的教学环境,教师应用生动活泼的教学手段,帮助患儿减慢阅读速度和计数速度,纠正潦草书写,建立学习过程中必需的常规,如遵循指令、顺序安排,阅读时从左至右的方向等。同时并培养儿童的注意力,提供认知的关键。

学习潜能开发

训练内容具体包括:(1)以开发大脑潜能为核心的身心基础训练。(2)培养学习能力的训练着重教学生学会有效接受信息加工处理信息和反思。(3)社会适应能力训练即迁移活动,把操作训练中悟出的道理规律方法运用到各自的学习工作生活中。

感觉统合训练

感觉统合训练的本质就是以游戏的形式让孩子参加,以丰富孩子的感觉、刺激神经系统。发育不规则的小孩无法很好的受理自己在游玩中的感觉。在感觉统合治疗师的指导训练时,同时给予儿童前庭肌肉关节皮肤触压视听嗅等多种刺激并将这种刺激与运动相结合。

教学中应针对各种不同类型的学习问题而采取相应的措施,如言语障碍的儿童着重语言教学的技能,计算障碍则着重数学技能。另外,还应帮助患儿懂得和了解社会,掌握一些社会常识。在评价患儿学习成绩时应作纵向(自身前后)对比,而不是横向(与其他同学)比较,使其建立一定的信心。

(二)预后

本病征的预后与病因密切相关。患儿症状程度较轻,治疗后预后较好。

有关特殊学习不能症的预后,目前认为其发生在儿童时期,可持续至成人期,不仅影响成年后的学习能力,还对职业的选择、社会关系和精神健康状况产生消极的影响。

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