家庭诊疗/骨髓纤维化

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默克家庭诊疗手册

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骨髓纤维化骨髓中生成正常血细胞前体细胞纤维组织取代,引起异形红细胞生成、贫血脾肿大的一种疾病

骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化,某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织,占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少,仅少量红细胞被释放入血液,就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞血小板也可以异形,它们的数目可增高或者降低。

最后纤维组织严重取代骨髓中造血细胞,导致所有血细胞生成减少。当这种情形发生时,贫血更形严重,白细胞数减少不能防御感染,血小板数下降以致不能防止出血

骨髓之外的病员机体也能生成血细胞,主要是肿大的肝脏脾脏,这种情况称作特发性骨髓外化生

骨髓纤维化有时伴随白血病真性红细胞增多症多发性骨髓瘤淋巴瘤结核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾经暴露于某种毒性物质比如苯和放射线的人群,发生骨髓纤维化的危险性增加。本病最多见于年龄50~70岁间的人群。由于一般进展缓慢,病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速,称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化,属于白血病中的一种。

症状和诊断

骨髓纤维化常常多年没有任何症状。最终,贫血使病人出现虚弱、倦怠,或自觉不适和体重下降。肝脾肿大引起腹痛

显微镜下观察血标本发现异形的、不成熟的红细胞以及贫血均可提示骨髓纤维化,但是需要做骨髓活检(显微镜下观察采取的骨髓标本)以确诊。

治疗

尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾,但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。

治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成,但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。

参考

32 真性红细胞增多症 | 血小板增多症 32
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