家庭诊疗/巴希氏综合征

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默克家庭诊疗手册

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巴-希氏综合征(闭塞性肝静脉内膜炎)是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏大静脉的一种罕见疾病

一般而言,巴-希氏综合征病因不明,有时病人处于血液高凝状态,如妊娠镰状细胞病,罕见情况下,因出生缺陷静脉缺如。如果不进行有效治疗,少于1/3的病儿存活不超过一年。

症状和诊断

巴-希氏综合征症状可以突然发生,迅速发展,但通常逐渐起病。肝脏因充血肿胀,有触痛,液体从肿胀的肝表面漏入腹腔,腹痛和轻度黄疸肝淤血门静脉内压力升高。继发症状,如食管静脉曲张出血,常在几周后或几个月后发生。

数月后可发生黄疸、发热肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分(下腔静脉),引起下肢腹部肿胀。

特征性症状是诊断的主要线索,经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置,磁共振成像MRI)也可帮助诊断,肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。

治疗

如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁,可使用抗凝血剂(预防血栓形成药物或溶血栓药物),某些病人,需行外科手术,连接门静脉与腔静脉,通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。

32 静脉阻塞性疾病 | 门静脉血栓形成 32
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