家庭诊疗/婴儿消化道畸形

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默克家庭诊疗手册

默克家庭诊疗手册目录

出生缺陷可以发生在消化道的任何部位:食管、胃、小肠大肠直肠肛门畸形多为器官的发育不全,导致梗阻。消化道畸形一般需要手术矫正。

消化道畸形


食管闭锁食管瘘

食管闭锁是指食管因狭窄或形成的盲端,不能与胃正常连接。食管气管瘘是食管与气管间的异常连接。

食管闭锁或狭窄

食管闭锁或狭窄是食管的发育不全。

食管闭锁或狭窄患儿,食管成一个盲端,它不能与胃正常连接。大多数食管闭锁或狭窄的新生儿有食管气管瘘,即食管与气管之间有异常的通道。

食管闭锁或狭窄典型的临床表现唾液过多,进食后出现呛咳,发绀皮肤带蓝色)。如果有食管气管瘘存在,当患儿吞咽时唾液进入肺内,易引起吸入性肺炎

患儿病情稳定后,进行外科手术矫正食管闭锁或狭窄,并关闭食管气管瘘。在进行外科手术前,患儿应禁食,并在食管上段放置一个吸管进行连续抽吸,以防唾液流到肺内引起吸入性肺炎。禁食后婴儿通过静脉补充营养。

膈疝

膈疝是指由于膈肌缺损,腹腔部分器官通过缺损处疝出胸腔先天畸形

膈疝常常发生在一侧,左侧多见。胃、肠袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝较大,患侧肺常有发育不全。

出生后,随着新生儿哭闹和呼吸,肠袢内迅速充满空气,疝出的内容物体积增大,导致心脏移位和压迫肺引起呼吸窘迫。严重者生后很快出现呼吸窘迫综合征

产前超声诊断的膈疝患儿,出生后应用一个呼吸管插入,膈肌缺损需外科手术修复。

先天性巨结肠

先天性巨结肠(Hirschsprung病)是由于大肠支配肠蠕动的部分神经丛缺乏所致。

大肠依靠肠壁上的神经丛产生肠蠕动将食物向前推进。受累的大肠不能正常蠕动,粪便积滞,引起严重便秘,有时可出现呕吐

重症先天性巨结肠应尽快治疗,防止并发中毒小肠结肠炎。中毒性小肠结肠炎可引起严重腹泻。手术包括在腹壁上造瘘,将正常大肠的末端与之吻合(结肠造瘘术)。结肠造瘘术后,粪便可以通过腹壁上的吻合口排出到收集袋内,胃肠道的正常功能可以恢复。异常的大肠部分游离,不与大肠的其他部分吻合。当小孩年长后,切除异常的大肠部分,将正常的大肠与直肠和肛门吻合。

脐膨出

脐膨出是腹腔脏器通过脐根部腹壁缺损膨出的先天畸形。

缺损大小不同,通过腹壁缺损膨出的肠道和腹腔脏器不同。为预防肠道的损伤和腹膜炎,应尽快手术修复腹壁缺损。

肛门闭锁

肛门闭锁是由于肛门的完全不发育所致。

由于肛门闭锁常常很明显,新生儿初次体检就易发现。如果肛门闭锁在常规体检时漏诊,在新生儿开始进食后也会发现,因为新生儿进食后,会很快出现肠梗阻的表现。

大多数肛门闭锁的患儿在肛窝与尿道会阴膀胱之间存在不同类型的瘘。放射科医生通过X线片可以诊断瘘的类型。了解瘘的类型,可以帮助确定最佳的手术方式。

胆道闭锁

胆道闭锁是胆道不发育或发育不全所致的先天畸形。

肝脏分泌的胆汁可以帮助排泄肝脏产生的废物,也可以分解小肠内的脂肪。肝内胆管引流胆汁,并将胆汁排泄到小肠内。胆道闭锁时,胆道只有一部分或完全缺失,胆汁不能排泄到小肠,淤积在肝内,淤积的胆汁返流入血,引起黄疸

症状和诊断

胆道闭锁的婴儿,通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深,大便变白,皮肤进行性黄染和肝脏肿大。到2~3个月时,可能出现发育迟缓、皮肤瘙痒门静脉高压门静脉引流胃、肠、脾的血液到肝脏)。

诊断需进行一系列的检查后才能确定。超声波检查对诊断很有帮助,如果超声波检查还不能明确诊断,应进行剖腹探查,剖腹探查术一般在婴儿2个月前进行。手术时间非常关键,因为随着病情进展,可能发生不可逆的肝脏损害即肝硬化(见肝脏疾病的临床表现)。

治疗

手术目的是解除肝内胆管压力。建造一个替代的胆道,引流胆汁到小肠是最佳的手术方法。这种手术一般只有5%~10%的患儿有指征,手术效果好,术后多数患儿能正常生活。其他手术疗效不及上述手术,术后患儿一般不能存活。有一种手术是将肝脏移位,让其表面直接接触小肠,胆汁可从肝脏表面渗出到肠腔。

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