医疗康复/肝豆状核变性

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家庭医学百科·医疗康复篇

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本病是遗传性家族性铜代谢障碍引起的疾病,可以表现为各种各样的神经精神征象和肝脏疾病的征象,角膜色素环是本病的一个特征。

凡发现1例确诊的病例,就应对其家族成员都作眼科裂隙灯检查看有无角膜色素环,并检测血清铜与尿铜,以明确是否为尚无临床征象的本病病人。排铜治疗应用得愈早则疗效愈好。

病人在接受排铜治疗同时,应注意平时饮食中限制铜的摄入。下列食物含铜量高,病人应避免食用:贝壳类、螺类、甲壳类动物(例如虾、蟹)、豌豆蚕豆、玉米、坚果类、麻菇或香菇、动物的肝脏与血液、巧克力、可可、蜜糖。

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