冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状

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原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死血管痉挛皮肤出现紫癜寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。

目录

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因

(一)发病原因

冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgGIgMIgA 和冷凝溶蛋白四种。

Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

Ⅲ型:为多克隆原型。

Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

(二)发病机制

抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的诊断

(一)发病原因

冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgGIgMIgA 和冷凝溶蛋白四种。

Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

Ⅲ型:为多克隆原型。

Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

(二)发病机制

抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的鉴别诊断

本病需与下列疾病相鉴别:

1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿

2.冷纤维蛋白原血症血浆中有冷凝作用的蛋白质临床表现荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。

3.手足发绀症 是由于皮肤细动脉痉挛毛细血管和静脉的继发性扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。

(一)发病原因

冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。

Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgGIgMIgA 和冷凝溶蛋白四种。

Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。

Ⅲ型:为多克隆原型。

Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。

(二)发病机制

抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的治疗和预防方法

(一)治疗

治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症

中医疗法

治法:温通经络、活血止痛。方药:温经通络汤加减。

(二)预后

常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

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