先天性胸骨后膈疝

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腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区,称为先天性胸骨后膈疝,又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见,占膈疝的3%~5%。新生儿期即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以呼吸消化系统症状为主,若发生肠管嵌顿,可出现胸腹腔感染等表现。

目录

先天性胸骨后膈疝的病因

(一)发病原因

由于构成膈肌起自剑突和第7~10肋骨,内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙,称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过,向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中,若形成膈肌的两组肌囊发生障碍,未完全愈合,或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区,在日后胸腹腔压力差的作用下,腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

(二)发病机制

由于心包膈面的加强作用,左侧胸肋三角较右侧相对强韧,因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊,其内容物多为大网膜结肠,右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见,胃疝入者较少。

先天性胸骨后膈疝的症状

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状,常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,并伴有腹胀呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作,严重者出现阵发性呼吸困难呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿,则出现呕吐、腹胀、停止排气排便急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血便血;若出现肠管坏死穿孔,可出现胸腹腔感染等表现。

体检:可在前胸壁闻及肠鸣音

本病缺乏典型的临床特征,常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。

1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。

2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面,钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内,人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。

先天性胸骨后膈疝的诊断

先天性胸骨后膈疝的检查化验

当临床并发症发生时,白细胞计数等可升高。

X线检查是诊断本病的最主要手段。

1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔,侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区,或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。

2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一,它不仅能明确诊断,而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物结肠,钡灌肠时可见结肠疝入胸腔,其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。

3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝,对于明确本病的诊断有重要意义。

4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。

先天性胸骨后膈疝的鉴别诊断

临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤,须与之鉴别。

先天性胸骨后膈疝的并发症

1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血,肠管坏死穿孔

2.胸腹腔感染

先天性胸骨后膈疝的预防和治疗方法

(一)治疗

一旦确定诊断,应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损,若发生疝内容物嵌顿须急诊手术。

手术一般经腹进行,多采用旁正中切口或患侧肋缘下斜切口,进腹后在胸骨后均能清楚的显露疝环及疝内容物,先轻柔的将疝内容还纳、除去多余疝囊,后暴露疝环周围组织,并将疝环边缘与胸骨后组织严密缝合。如果疝环大、直接缝合困难时,可选用人工材料(涤纶布、硅胶膜、膨体聚四氟乙烯补片等)修补。

手术也可经胸实施,其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后心包,万一进入心包腔或术后患儿有心包压塞症状X线检查发现心包积气,应及时置水封瓶下引流。

(二)预后

本病多数有疝囊,疝入胸腔的脏器不多,对心、肺功能影响不大,如无伴发其他畸形,绝大多数病人手术经过后恢复平稳,手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者,预后亦远较胸腹裂孔疝好。

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