先天性胆管扩张症

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先天性胆管扩张症(Congenital Biliary Dilatation,CBD)也成为先天性胆总管囊肿。肝内胆管、肝外胆管任何部分都可以发生扩张,因为绝大部分都是发生于胆总管,所以也成为先天性胆总管囊肿(congenital choledochus cyst)。本病发病率与性别有关,男女发病率比例为1:3-4。好发于青少年,报道年龄最大的为78岁发现此病。临床表现以腹痛黄疸、腹块为主。治疗以手术为主。

先天性胆管扩张症

目录

病因

病因较为复杂,确切的发病机制目前尚未完全知晓。但有以下学说:

(1)胆道发育不良学说:这是目前大部分认为的病因。

(2)胰胆管合流异常学说:先天性胆管扩张症几乎都合并胰胆管合流异常。日本有研究调查显示75%的胰胆管合流异常患者合并先天性胆管扩张症。

(3)病毒感染学说:细菌病毒感染后,使得胆管上皮损害变性,导致管腔狭窄或薄弱而扩张

病理

本病可能导致癌变。本病癌变率随年龄增长而增加,故本病应早期诊断,早期治疗为宜。

  1. 胆汁中的致突变物质的致癌学说:由于由于胰胆合流异常存在,胰液胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说.
  2. 胰液逆流破坏学说:胰液进入胆道,许多种胰酶在胆道会被激活,激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道膜的破坏→修复→破坏的过程中,发生化生而致癌。
  3. 胆汁酸致癌学说:胆汁酸的代谢产物胆酸脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似 。

癌症发生时的平均年龄仅为35岁,从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间,不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同,但有约2/3病例在10年以内发病,也有时间超过20年以上者。对于发生部位,80%发生于扩张部胆道,10%发生于胆囊。具统计,先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者,其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。

病理分型:

  1. 囊状扩张:最多见,占80%以上。
  2. 憩室样扩张
  3. 胆总管开口脱垂
  4. 肝内肝外混合型扩张
  5. 肝内型扩张

临床表现

最常见的症状包括腹痛黄疸、腹部肿块。这是最为常见的三大临床表现。体检可见右上腹触及囊性肿物。但并非所有患者在就诊时均具有三个症状,临床上往往出现一个或二个,三个以上者仅占20%-30%。另外患者在合并感染时会出现发热呕吐等症状,类似急性肝炎,应注意鉴别。囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。

诊断

  1. 腹痛黄疸、腹部肿块----三主要临床表现
  2. 肝功能异常直接胆红素增高,黄疸指数增高
  3. 上消化道造影、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)
胆管扩张造影
  1. B超、CT、ECT
先天性胆管扩张症CT表现


治疗

本病一经确诊,应尽早手术治疗,若耽误太久,可能会出现麻烦的并发症,且本病可致癌,应尽早处理。本病癌变率随年龄增长而增加,故本病应早期诊断,早期治疗为宜。手术方式有开腹手术和腹腔镜手术,随着目前腹腔镜手术技能的提高,腹腔镜微创手术已是治疗该病的最佳手术方式。腹腔镜手术创伤小,对患者恢复较快,但病变复杂病例,或者合并感染导致解剖难以辨认则不宜用腹腔镜手术。

  1. 扩张的胆管、胆囊切除,空肠肝总管ROUX-Y手术。扩张的胆管、胆囊切除,带蒂空肠间置肝总管十二指肠吻合手术
  2. 如有肝内胆管扩张,可在手术中行造影了解扩张情况,再据此实施内引流或肝叶切除术等。
  3. 并发急性化脓性胆管炎肝功能衰竭、囊肿破裂,出现腹胀,行囊肿外引流术。

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