先天性巨尿道症

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先天性巨尿道症(congenital megalourethra)是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体尿道。本病少见,合并有尿道海绵体发育异常,有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形,也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常,尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状(scaphoid)及梭状(fusiform)两型,往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例,均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma(1997)报道4例均无其他畸形。

目录

先天性巨尿道症的病因

(一)发病原因

可能为胚胎尿道皱褶处的中胚层发育不良引起,亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型:

1.舟状巨尿道 合并尿道海绵体发育异常

2.梭形巨尿道 有阴茎、尿道海绵体发育不良。

以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症,而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。

(二)发病机制

先天性巨尿道症的症状

先天性尿道憩室症相似,主要表现为尿路梗阻感染症状。这种巨大的尿道,实际是一个巨大的尿道憩室

根据临床表现及下尿路影像学检查可明确诊断。

先天性巨尿道症的诊断

先天性巨尿道症的检查化验

1.尿道造影 可清楚显示扩张的前尿道,可表现为“新月形”。

2.静脉尿路造影 可显示扩张的前尿道,另外有助于发现上尿路畸形,明确双侧肾脏有无积水

先天性巨尿道症的并发症

本症常伴有其他泌尿系畸形,如肾积水隐睾、梅干腹综合征膀胱输尿管反流等。

先天性巨尿道症的西医治疗

(一)治疗

早期治疗并发的上尿路畸形,对扩张的巨尿道进行裁剪,紧缩,使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏,应考虑是否早期做变性手术

(二)预后

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