先天性尺骨缺如

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1683年,Goller首先报道了这种少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。

目录

先天性尺骨缺如的病因

(一)发病原因

发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。

(二)发病机制

先天性尺骨缺如的症状

本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形腓骨缺如、马蹄内翻足脊柱裂等。

根据临床表现、伴随畸形及X线特征不难诊断。

先天性尺骨缺如的诊断

先天性尺骨缺如的检查化验

X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

先天性尺骨缺如的鉴别诊断

临床应与婴儿尺骨骨髓炎引起的尺骨发育障碍相鉴别,后者有发热及局部红肿史,尺骨发育受限可致桡骨小头脱位,但无其他伴发畸形

先天性尺骨缺如的预防和治疗方法

(一)治疗

如果前臂稳定并有旋前旋后功能,可不行手术治疗,否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节肱尺关节(图1)。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。因此,术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意,切除桡骨近端时应将骨膜一起切除,否则将形成新的桡骨近端骨结构。

(二)预后

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